Czy znasz młodzieńczą chorobę Parkinsona?

Kontakt: Audrey Huaudrey.hu@wecistanche.com

Jeśli chodzi o chorobę Parkinsona, wiele osób uważa, że ​​jest to choroba, na którą mogą zachorować tylko osoby starsze. Jednak w klasyfikacji choroby Parkinsona istnieje grupa osób z początkiem w wieku dojrzewania, którą nazywamy „młodzieńczą chorobą Parkinsona”. „Pierwsza Lista Rzadkich Chorób” opracowana wspólnie przez Państwową Agencję ds. Żywności i Leków, Państwową Administrację Tradycyjnej Medycyny Chińskiej oraz pięć innych ministerstw i komisji została oficjalnie opublikowana, z których choroba Parkinsona (młody początek, wczesny początek) została oficjalnie opublikowana. w zestawie.

Młodzieńcza choroba Parkinsona odnosi się do choroby Parkinsona z początkiem wieku poniżej lub równego 40 lat (niektóre literatura określa górną granicę wieku 50 lat), znanej również jako choroba Parkinsona o wczesnym początku EOPD. Młodzieńcza choroba Parkinsona (JP) jest diagnozowana przed 21 rokiem życia, a młodzieńcza choroba Parkinsona (YOPD) jest diagnozowana po 21 roku życia.

Epidemiologia

Młodzieńcza choroba Parkinsona jest rzadka, a jej częstość występowania dotyczy od 5 do 10 procent pacjentów z chorobą Parkinsona, około 5 procent w krajach europejskich i amerykańskich oraz około 10 procent w Japonii. Podobnie jak w przypadku choroby Parkinsona o późnym początku, częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem.

Młodzieńcza choroba Parkinsona ma wyraźną podatność genetyczną i agregację rodzinną, a jej pozytywna historia rodzinna jest większa niż u pacjentów z chorobą Parkinsona o późnym początku, co sugeruje, że czynniki genetyczne odgrywają ważną rolę.

Związek między czynnikami środowiskowymi a chorobą Parkinsona o wczesnym początku jest nadal kontrowersyjny. Niektóre badania wykazały, że pacjenci z chorobą Parkinsona o wczesnym początku mają wyższy odsetek urazów mózgu w wywiadzie i niższy odsetek pacjentów z nawykami ćwiczeń niż pacjenci z chorobą Parkinsona o późnym początku.

SilnikObjawy

Początkowe objawy młodzieńczej choroby Parkinsona nie są typowe, częściej występuje sztywność i bradykinezja. Niektórzy pacjenci z chorobą Parkinsona o wczesnym początku mają bardziej specyficzną postać, zwłaszcza parkinsonizm młodzieńczy, który może rozwinąć się w postaci dystonii, zwłaszcza dystonii stóp.

Objawy choroby Parkinsona o wczesnym początku i choroby Parkinsona o późnym początku są zasadniczo podobne i charakteryzują się głównie triadą drżenia, sztywności i spowolnienia ruchowego. Choroba postępuje powoli i dobrze reaguje na leki, ale na wczesnym etapie mogą wystąpić powikłania ruchowe, takie jak dyskineza i zjawisko „przełączania”.

Objawy niemotoryczne

Utrzymanie funkcji poznawczych w młodzieńczej chorobie Parkinsona jest stosunkowo nienaruszone, pogorszenie funkcji poznawczych pojawia się później, a zaburzenia emocjonalne i behawioralne są bardziej oczywiste. Zaburzenia nastroju objawiają się głównie depresją, lękiem, drażliwością itp., które mają większy wpływ na pracę pacjenta, małżeństwo, komunikację interpersonalną i ekonomię. Zaburzenia behawioralne obejmują głównie kompulsywne zwiększanie dawki leku, nie tylko ograniczone do leków przeciwparkinsonowskich, a efekt odstawienia jest oczywisty; obżarstwo, hazard, kompulsywne zakupy, hiperseksualność i inne zaburzenia kontroli impulsów; stereotypowe działania i tak dalej.

Jeśli chodzi o sen, badania wykazały, że pacjenci z młodzieńczą chorobą Parkinsona są mniej podatni na sen, w tym więcej snów i senność w ciągu dnia niż pacjenci z chorobą Parkinsona o późnym początku.

Szereg różnych badań dotyczących choroby Parkinsona o wczesnym i późnym początku pod kątem dysfunkcji autonomicznej (zwykle objawiającej się zaparciami, częstym parciem naglącym, niedociśnieniem, zwiększoną potliwością itp.) przyniosło przeciwne wnioski. Niektóre badania sugerują, że młodzieńcze ślinienie, zaparcia itp. są częstsze, podczas gdy niektórzy uważają, że zaangażowanie nerwów autonomicznych jest mniejsze.

Gen

Mutacja genów choroby Parkinsona o młodzieńczym początku występuje częściej w późnym początku, zwłaszcza w młodzieńczym zespole Parkinsona. Istnieją różnice w wydajności między różnymi mutacjami genów.

Patologia

Patologiczne i czynnościowe cechy obrazowania choroby Parkinsona o początku młodzieńczym są podobne do cech choroby o późnym początku, co potwierdza, że ​​są to ta sama choroba. Ale w młodzieńczym zespole Parkinsona typowe ciała Lewy'ego w chorobie Parkinsona znikają.

Młodzieńczy zespół Parkinsona

Młodzieńczy zespół Parkinsona różni się patologicznie od klasycznego zespołu Parkinsona i nie obserwuje się klasycznego odkładania ciał Lewy'ego.

Tendencja do rodzinnej agregacji młodzieńczego zespołu Parkinsona jest bardziej powszechna, a związek genetyczny jest wyraźniejszy i występuje więcej mutacji genów, głównie genu parkin, który często jest autosomalny recesywny. Dystonia, zwłaszcza dystonia podeszwowa, jest bardziej powszechna. Reakcja na dopaminę jest bardziej wyraźna. Mogą wystąpić wahania objawów, z ciężkimi objawami w ciągu dnia i łagodniejszymi objawami w nocy.

W przypadku młodzieńczego zespołu Parkinsona należy go dalej odróżnić od innych chorób, takich jak dystonia reagująca na dopaminę, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, pląsawica o wczesnym początku, ataksja rdzeniowo-móżdżkowa, wtórna do leków lub infekcji itp. Zespół Parkinsona.

Leczenie

W zakresie leczenia postęp pacjenta jest powolny, skuteczność leku dobra, a powikłania ruchowe są podatne na wystąpienie. Dlatego w leczeniu zaleca się w pierwszej kolejności stosowanie leków niedopaminergicznych, takich jak inhibitory monoaminooksydazy i amantadyna. Jeśli drżenie jest głównym objawem, można również zastosować antans, co wymaga uwagi na upośledzenie funkcji poznawczych. Jeśli objawy nie są kontrolowane, można zastosować agonistów dopaminy (DR-A). Jeśli nadal nie masz kontroli, użyj Medopa.

Cistanche

Pacjenci z chorobą Parkinsona powinni właściwie rozumieć chorobę, osiągnąć wczesne wykrycie, wczesną diagnozę i otrzymać standardowe leczenie, nie tylko zwracać uwagę na chorobę, ale także zmniejszać obciążenie psychiczne, zarządzać naukowo i osiągać jakość życia. Pacjenci z chorobą Parkinsona mogą również dowiedzieć się więcej o żywności i ziołach przeciw chorobie Parkinsona, takich jak cistanche.Cistancheto zioło lecznicze, które rośnie na pustyni. Zawiera dużą ilośćGlikozydy Cistanchektóry ma bardzo dobre działanie ochronne na nerwy czaszkowe. Współczesne badania farmakologiczne potwierdziły, że glikozyd fenyloetanoidowy wcistanchemoże zmniejszyć apoptozę iechinakozydwcistanchemoże obniżać poziom biliwerdyny i reduktazy B oraz skutecznie zwiększać zawartość dopaminy i kwasu homowanilinowego. W związku z tym,Cistanchema bardzo dobry wpływ na chorobę Parkinsona.