Jak powstaje wielotorbielowatość nerek?
May 13, 2022
Przyczyny policystycznej choroby nerek
Przyczyną policystycznej choroby nerek jest delecja genetyczna. Wśród nich, wielotorbielowatość nerek dorosłych jest często spowodowana delecją genu chromosomu 16, a czasami delecją genu chromosomu 4, który jest dominującym dziedziczeniem ze współczynnikiem penetracji wynoszącym 100%. W związku z tym delecja chromosomowa jednego rodzica spowoduje, że jego dzieci o 50 proc. możliwość odziedziczenia choroby. Dziecięca wielotorbielowatość nerek jest dziedziczeniem autosomalnym recesywnym. Oboje rodzice mają genetyczną zmianę choroby, która powoduje rozwój choroby u ich dzieci. Wskaźnik zapadalności wynosi 25 procent.
Istnieją dowody na to, że choroba jest związana z dziedzicznością. Wiadro al. zgłosiło rodzinę 8 rodzeństwa, z których 6 miało torbiele nerek, ich ojciec i wujek również zmarli z powodu mocznicy, a 5 z ich następnego pokolenia miało chorobę nerek; Wspornik al. Et doniesiono, że policystyczną chorobę nerek stwierdzono we wszystkich 4 pokoleniach jednej rodziny; Powód i in. poinformował, że wszystkie bliźnięta cierpią na tę chorobę; Crawford poinformował, że policystyczną chorobę nerek stwierdzono u 17 osób w 40-osobowej rodzinie.
70 do 90 procent choroby jest obustronne. Spośród 62 przypadków zgłoszonych przez Lejars tylko 3 przypadki były jednostronne; Dickinson poinformował, że stosunek jednostronnych do dwustronnych wynosił 1∶26; objętość policystycznej nerki była widoczna w badaniu masowym. Jest ona ponad 2 do 3 razy większa niż normalna nerka. Doniesiono, że przypadek obustronnej policystycznej nerki ważył 14436g, a Schacht doniósł, że torbielowata nerka ważyła 7248g. Nerki wielotorbielowate to głównie nieregularne guzki torbielowate, a na przeciętej powierzchni znajdują się liczne cysty o różnej wielkości w kształcie plastra miodu.
Torbielowata jama torbielowatej nerki typu dziecięcego (Potter typu I) ma wielkość główki od szpilki, a między torbielami znajduje się bardzo mało tkanki nerkowej. Gdy torbiel się powiększa, miąższ nerki kurczy się z powodu ucisku, przez co rdzeń i kora są słabo rozwinięte, a jama torbielowa nie jest w pełni rozwinięta. Zawiera żółto-brązowy śluz, ropny lub krwiopodobny płyn itp. i nie ma komunikacji między torbielą a miednicą nerkową; normalna tkanka nerkowa między torbielami typu dorosłego jest niezwykle bogata i może komunikować się z miednicą nerkową (typ dorosły to Potter III). Kasper i in. donieśli, że wielotorbielowatość nerek typu II Pottera dotyczy głównie lewej nerki i na ogół nie ma objawów klinicznych. Może również mieć niedrożność miedniczki nerkowej i moczowodu lub atrezję, podczas gdy pozostałe dwa rodzaje miedniczki nerkowej i moczowodu są często zwężone z powodu ucisku, ale nie są zatkane. Gałęzie tętnicze między płatkami również wykazują oznaki znacznego ucisku. Ściana torbieli zbudowana jest z prostopadłościennych komórek nabłonka pełniących funkcje wydzielnicze. Pod nim jest wiele małych arterii. Te naczynia krwionośne mogą powodować krwiomocz z powodu zwiększonego ciśnienia i pęknięcia.
Patogeneza policystycznej choroby nerek
Patogeneza tej choroby nie jest znana. Hilde-brand i wsp. uważali, że policystyczne nerki mogą powstawać przez ekspansję torebki Bowmana lub przez ekspansję nerkowych kanalików krętych, które rozwijają się z kłębuszków nerkowych, kanalików krętych nerek i przewodów Wolffa powstałych z zarodka metanerkowego. Komunikacja między przewodami zbiorczymi jest zaburzona; Bialestack sugeruje, że niektóre cysty są nieprawidłowo powiększonymi nefronami zwanymi meganefronami. Uważa się również, że niektóre cysty pełnią funkcję wydalniczą; Brickera i in. przeprowadziła analizę chemiczną płynu w torbieli i wykazała, że skład zawarty w torbieli był podobny do składu moczu; Norris i in. wierzył, że ponieważ wiele tymczasowych metanefroi nie może normalnie zanikać, pojawiły się niektóre nefrony. Lokalne zwężenie i segmentacja, w wyniku czego powstają torbiele różnej wielkości; Hepler i wsp. uważali, że nieprawidłowa dystrybucja krążenia krwi w nerkach powoduje degenerację miąższu nerki; Hidd-brant uważał, że część wydzielnicza (kanaliki kręte nerki wywodzące się z tkanki nerki) i część kłębuszków nerkowych oraz część wydalnicza (przewod pobierający, miedniczka nerkowa itp. z pączka moczowodu) tracą ze sobą kontakt podczas okres rozwojowy, część wydzielnicza staje się ślepa, a jej wydzieliny nie mogą być wydalane, dlatego powstaje większość cyst; Czynniki płciowe, takie jak miejscowy stan zapalny w okresie płodowym, powodują włóknistą niedrożność przewodu wydalniczego lub wskutek zablokowania wałeczków i nierozpuszczalnych soli wapnia, będący wynikiem słabego przepływu moczu i powiększenia kanalików nerkowych.
Istnieją dwie teorie, które mogą wyjaśnić niektóre zjawiska kliniczne:
1. Lambert szczegółowo zbadał torbielowate nerki niemowląt i dorosłych poprzez seryjne przekroje nerek i wskazał, że torbiele policystyczne nerek mają trzy typy i pochodzenie: ① torbiele kłębuszkowe; ② torbiele kanalików nerkowych; ③ torbiele przewodu wydalniczego. Ściana torbieli jest wyłożona komórkami prostopadłościennymi lub płaskimi, śródmiąższowe jest bogate w włóknistą tkankę łączną, rdzeń i kora są hipoplastyczne, a większość normalnych nefronów zanika; odkrył, że wszystkie cysty połączone z kanalikami nerkowymi w torbielowatej nerce niemowlęcia były związane z Funkcjonalnymi kanalikami krętymi nie są połączone, a nefrony z cystami nie pełnią żadnej funkcji; w chorej nerce osoby dorosłej, oprócz powyższych typów torbieli, niektóre torbiele rozwijają się we własnych, funkcjonalnych kanalikach nerkowych i miedniczkach nerkowych, a w normalnych nerkach między torbielami. Tkanka jest niezwykle bogata i ma czynności funkcjonalne, więc na wczesnym etapie mogą nie występować objawy kliniczne, a nawet gdy sąsiednia tkanka nerki ulegnie uciskowi i atrofii, czynność tę można utrzymać do czasu dalszego wzrostu torbieli i ucisku nerki występuje atrofia, funkcja nerek pogarsza się i umiera, ale nadal nie ma właściwego wyjaśnienia przyczyny.
2. Dammin uważa, że układ gruczołowy ma zbyt wiele gruczołowych komórek nabłonkowych utworzonych podczas normalnego rozwoju embrionalnego, a na dalszym etapie rozwoju, gruczołowe komórki nabłonkowe generalnie ulegają degeneracji, trawieniu i zanikaniu, a początkowym etapem zwyrodnienia jest zakończenie podziału kanały nabłonkowe. Jeśli segment zostanie wyizolowany, a nie wycofany, utworzy się torbiel, to znaczy segmentowa ekspansja utworzona na proksymalnym końcu kanalika nerkowego w torbieli nerki, która nadal jest w połączeniu z przesączem kłębuszków. Teoria, której nie można powiązać, jest sprzeczna i może wyjaśniać zjawisko, że policystyczne nerki mogą mieć wiele chorób torbielowatych wątroby, śledziony, trzustki, a nawet jajników, macicy i pęcherza moczowego.
The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >Średnica 3 cm często zawiera krwawy płyn lub skrzepy krwi.
Wycinki wielotorbielowatej nerki wykazały, że torbiele były równomiernie rozmieszczone w korze i rdzeniu, a miednica i kielichy nerki były często znacznie zdeformowane. W ciężkich przypadkach resztki tkanki nerkowej są mało widoczne. Jednak u pacjentów z łagodnymi objawami choroba jest często mylona z wieloma prostymi torbielami (takimi jak proste torbiele nerki i pojedyncze torbiele wielokomorowe).
Obserwacje mikroskopowe wykazały, że prawidłowa tkanka nerki była uciskana przez sąsiadujące torbiele, a stwardnienie kłębuszków nerkowych, zanik kanalików nerkowych i zwłóknienie śródmiąższowe były wtórne do stwardnienia naczyniowego lub odmiedniczkowego zapalenia nerek. Identyfikacja źródła tkankowego torbieli jest trudna, chyba że torbiel zachowuje prawidłowe położenie pierwotnej tkanki i cechy morfologiczne nabłonka. Torbiele z torebki nerkowej czasami zawierają zdeformowane małe, zapętlone kłębuszkowe sploty naczyniowe; cysty z systemu głębokiego zbierania są często cienkościenne; torbiele z podtorebkowego systemu zbiorczego mają grubsze ściany i często są otoczone gęstą włóknistą tkanką łączną. Specyficzne testy wiązania lektyny mogą być wykorzystane do pomocy w identyfikacji źródła tkanki torbieli, takich jak kanaliki proksymalne, kanały zbiorcze lub inne.
Cistanche to najlepsze zioło na policystyczną nerkę
Cistanche jest najczęściej przepisywanym ziołem w tradycyjnej medycynie chińskiej w celu zapobiegania, łagodzenia, a nawet leczenia chorób nerek. Współczesne badania medyczne wykazały również, że wiele związków zawartych w Cistanche ma dobry wpływ leczniczy na choroby nerek. W tym uszkodzenie nerek spowodowane ostrą chorobą nerek,chronicznynerkachoroba, zapalenie nerek, nerkaawaria, policystycznynerkachoroba, itp., Głównymi aktywnymi składnikami Cistanche sąfenyletanoidglikozydy, echinakozyd, akteozyd, orazflawonoidy. Przyjmowanie cistanche może 8-10 razy zwiększyć proliferację komórek nerkowych.
więcej informacji:ali.ma@wecistanche.com
