Przypadkowy zespół Leriche'a w chorobie podkowiastej nerek: nieklasyczna para

Po więcej informacji. kontakttina.xiang@wecistanche.com

WPROWADZANIE

Choroba miażdżycowajest główną przyczyną zgonu w Stanach Zjednoczonych zespół Leriche'a (LS) jest rzadką odmianą miażdżycowej choroby zarostowej, znanej również jako choroba zarostowa aortalno-biodrowa, ponieważ często powoduje całkowite zamknięcie aorty poniżej tętnic nerkowych i/lub obu arteries.?LS został po raz pierwszy wspomniany przez Roberta Grahama z Londynu w 1814 roku i nazwany przez RenéLeriche, słynnego francuskiego chirurga w 1923 roku.

Czynnikami ryzyka LS są nadciśnienie, hiperlipidemia, palenie tytoniu i cukrzyca.! Zwykle objawia się późną chorobą miażdżycową ze względu na zmniejszony przepływ krwi donerkowytętnica, powodująca znaczne zwężenie z przyspieszonym nadciśnieniem lubostre uszkodzenie nerek. Może również wpływać na naczynia biodrowe, powodując szeroki zakres objawów, w tym:seksualna dysfunkcja, chromanie przestankowedolne kończyny, obustronne chromanie pośladkowe i brak tętna w tętnicach udowych, zwłaszcza gdy okluzja jest większa niż 50 procent światła tętnicy?

Choroba nerki podkowy(HSK) definiuje się jako zrośnięty miąższ nerkowy z nieskrzyżowanymi układami moczowodów i chociaż jest w większości łagodny, nieprawidłowy odpływ moczu predysponuje do chorób urologicznych, w tym wodonercza, kamicy nerkowej, infekcji dróg moczowych, przewlekłego bólu brzucha i raka układu moczowo-płciowego.1011 HSK ma częstość występowania l/600 i przewagę mężczyzn 2:1.

Oba stany, chociaż rzadkie przyczyny ostrego bólu brzucha, są potencjalnie śmiertelne i należy je podejrzewać ze względu na współistniejące czynniki ryzyka w tym scenariuszu. Przedstawiamy opis przypadku pacjenta z bólem brzucha i postępującym chromaniem przestankowym. Ze względu na wyniki badań fizykalnych, zmieniony panel krew-mocz i poprzednik choroby podkowiastych nerek, zlecono przyjęcie do szpitala i badanie obrazowe.

Kliknij tutaj, aby dowiedzieć się o korzyściach ziół cistanche na nerki

OPIS PRZYPADKU

Sześcioletni mężczyzna z Ameryki Łacińskiej zgłosił się do izby przyjęć skarżąc się na nasilający się ból brzucha. Jego historia medyczna obejmowała słabo kontrolowane nadciśnienie tętnicze (HTN), cukrzycę typu 2, nawracające infekcje dróg moczowych i nerkę podkowiastą. Poinformował również o 40-pakoletniej historii palenia. Pacjentka skarżyła się również na dyzurię i dwumiesięczny postępujący ból kończyn dolnych podczas chodzenia na krótkich dystansach.

Parametry życiowe obejmowały: ciśnienie krwi 120/80 mmHg, tętno 116 uderzeń na minutę, temperaturę 36 stopni, nasycenie tlenem 98%, częstość oddechów 26 obr./min i napełnianie naczyń włosowatych 2 sekundy. Badanie fizykalne ujawniło bladość skóry, tkliwość podbrzusza, ale bez oznak obrony lub odbicia, oraz ból wywołany przebiciem po lewej stronie, nie stwierdzono obrzęku kończyn. Wstępne badania krwi wykazały: hemoglobina 14,9 g/dl, hematokryt 44,9 procent, glukoza 149 mg/dl, kreatynina 1,6 mg/dl, mocznik 34 mg/l, całkowity choles-terol 185 mg/dl (LDL 135,5 mg/d), podwyższone transaminazy (ALT 134 U) /L, AST 207 U/L) i potasu 5,3 mEq/L. Analiza moczu wykazała dużą ilość bakterii i leukocytów. Prześwietlenia jamy brzusznej wykazały obustronne kamienie nerkowe (ryc. 1).

Pacjent został przyjęty do hospitalizacji z klinicznym podejrzeniem ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Rozpoczęto leczenie antybiotykami o szerokim spektrum działania. Elektrokardiogram przy łóżku wykazał migotanie przedsionków i obrazy sugerujące przebyty zawał mięśnia sercowego. Rozpoczęto leczenie amiodaronem 200 mg/dobę do kontroli rytmu i aspiryną 100 mg/dobę jako terapię przeciwpłytkową.

Do poradni urologicznej konsultowano się z powodu kamicy nerkowej i ewentualnego zabiegu litotrypsji. Zlecono tomografię komputerową jamy brzusznej z kontrastem (CT) i angiografię nerki, w której stwierdzono nerkę podkowiastą i blaszki miażdżycowe zatykające światło tętnicy (ryc. 2, 3 i 4).

Później; u pacjenta wystąpiły duszności, gorączka i kaszel z odkrztuszaniem. RT-PCR dla SARS-CoV-2 i posiewy krwi były ujemne. W TK klatki piersiowej stwierdzono nacieki w pęcherzykach płucnych, wysięk opłucnowy oraz skrzeplinę w prawej tętnicy płucnej. Echokardiografia przezklatkowa wykazała frakcję wyrzutową lewej komory wynoszącą 27%, poszerzenie po stronie lewej i nadciśnienie płucne (43 mmHg). Rozpoczęto leczenie heparyną drobnocząsteczkową.

W kolejnych dniach objawy ze strony układu oddechowego pacjenta uległy znacznej poprawie, ale często skarżył się na nocne bóle prawej nogi. Zidentyfikowaliśmy obrzęk prawej nogi i tętno obwodowe. Pacjent zmarł wkrótce po tym z powodu masywnego incydentu zakrzepowo-zatorowego aorty.

DYSKUSJA

Nasz pacjent od miesięcy skarżył się na chromanie przestankowe, ale nie zasięgnął opinii lekarskiej, a 24 godziny przed śmiercią badanie fizykalne wykazało brak tętna tętniczego w kończynach dolnych. Oba odkrycia były konsekwencją całkowitej niedrożności tętnic spowodowanej przez LS

U pacjentki uwzględniono ryzyko zgonu, ponieważ 63% przypadków chromania przestankowego charakteryzuje się 10-letnią tendencją śmiertelności.13 Zgłaszano zgon w wyniku zakrzepicy aorty wstępującej.4 Inne powikłania ogólnoustrojowe po embolizacji ogólnoustrojowej obejmowały nagłą utratę wzroku spowodowaną ostrą utratą wzroku. niedrożność tętnicy siatkówkowej, udar niedokrwienny i martwica skóry5, z których nasz pacjent nie zgłosił się podczas hospitalizacji.

Chociaż konwencjonalna angiografia jest uważana za złoty standard oceny LS, nieinwazyjne techniki obrazowania mogą z dużą dokładnością identyfikować anatomię naczyń i coraz częściej stają się techniką pierwszego wyboru, zwłaszcza angiografia tomografii komputerowej (CTA) z trójwymiarową (3D) rekonstrukcją, która dostarcza więcej informacji o przepuszczalności dystalnej”. W naszym przypadku kontrastowe CT jamy brzusznej było wystarczająco wyraźne, aby wykazać niedrożność naczyń, nawet jeśli było to przypadkowe. W przypadku leczenia LS pomostowanie aortalno-udowe wykazało lepsze wyniki długoterminowe, ale w krótkim okresie reperfuzja wewnątrznaczyniowa może być bardziej korzystna”, co w naszym przypadku pacjent nie mógł przejść z powodu niestabilności hemodynamiczno-oddechowej.

HSK często objawia się kamicą nerkową, infekcjami dróg moczowych i przewlekłym bólem brzucha, tak jak u naszego pacjenta. Wśród populacji pediatrycznej najczęstszymi objawami są również ból brzucha i infekcje dróg moczowych. Nadciśnienie tętnicze może przyspieszać rozwój miażdżycy, ponieważ jest czynnikiem ryzyka waskulopatii, a nasz pacjent miał słabą kontrolę.

W ramach podejścia do nerki podkowiastej u naszego pacjenta wykonano obrazowanie w celu analizy anatomii nerki i jej naczyń, ukazując klasyczny obraz zespolenia dolnych biegunów nerki” oraz kamicę nerkową obustronnie. Rozpoznanie zwykle stawia się przypadkowo podczas wykonywania nieinwazyjnego obrazowania z innego powodu."{{0}} U tych pacjentów stosowano leczenie chirurgiczne, takie jak litotrypsja falą uderzeniową, ureteroskopia, przezskórna nefrolitotomia i laparoskopia. Możliwym planem była litotrypsja z powodu kamicy nerkowej, ale blaszki miażdżycowej natknąłem się w badaniach obrazowych.

WNIOSKI

Choroby współistniejące isercowo-naczyniowyczynniki ryzyka mogą przyspieszać rozwój miażdżycy.2"1 Chromanie przestankowe jest pierwszym wskaźnikiem zarostowej miażdżycy tętnic obwodowych, ale może zostać przeoczone podczas wywiadu. .HSK, mimo że jest rzadkim schorzeniem, predysponuje do kamicy nerkowej i infekcji dróg moczowych, które są powszechnymi chorobami.2 Badania obrazowe u pacjenta z ostrym bólem brzucha należy dokładnie przeanalizować, skupiając się nie tylko na narządach litych, ale także na drobnych szczegółach naczyniowych, aby unikaj pomijania rzadkich i potencjalnie śmiertelnych syndromów.