Leiomyosarcoma w nadnerczach
Apr 23, 2023
Słowa kluczowe:mięsak gładkokomórkowy; nadnercze; guz mięśni gładkich

Kliknij Cistanche Tubulosa na chorobę nerek
Po więcej informacji:
david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
Według odpowiednich badań, cistanche jest tradycyjnym chińskim ziołem, które było używane od wieków w leczeniu różnych chorób. Zostało naukowo udowodnione, że posiadaprzeciwzapalny,przeciw starzeniu się, Iprzeciwutleniacznieruchomości. Badania wykazały, że cistanche jest korzystne dla pacjentów cierpiących na choroby nerek. Wiadomo, że aktywne składniki cistanche zmniejszają stany zapalne,poprawić czynność nereki przywrócić uszkodzone komórki nerek. Zatem włączenie cistanche do planu leczenia choroby nerek może przynieść pacjentom ogromne korzyści w zarządzaniu ich stanem.Cistanchepomaga zmniejszyć białkomocz, obniża poziom BUN i kreatyniny oraz zmniejsza ryzyko dalszego uszkodzenia nerek. Ponadto cistanche pomaga również obniżyć poziom cholesterolu i trójglicerydów, które mogą być niebezpieczne dla pacjentów cierpiących na choroby nerek.

Właściwości przeciwutleniające i przeciwstarzeniowe Cistanche pomagają chronić nerki przed utlenianiem i uszkodzeniami powodowanymi przez wolne rodniki. Tenpoprawia zdrowie nereki zmniejsza ryzyko rozwoju powikłań. Cistanche pomaga również wzmocnić układ odpornościowy, który jest niezbędny w zwalczaniu infekcji nerek ipromowanie zdrowia nerek. Łącząc tradycyjną chińską medycynę ziołową i nowoczesną medycynę zachodnią, osoby cierpiące na choroby nerek mogą mieć bardziej kompleksowe podejście do leczenia tej choroby i poprawy jakości życia. Cistanche należy stosować jako część planu leczenia, ale nie należy go stosować jako alternatywy dla konwencjonalnych metod leczenia.

Mięsaki gładkokomórkowe to nowotwory złośliwe wykazujące zróżnicowanie komórek mięśni gładkich, które często zlokalizowane są w przestrzeni zaotrzewnowej (12–69 proc.) [1]. Jednak mogą one również pochodzić z różnych tkanek zawierających komórki mięśni gładkich. Jedną z najmniej spodziewanych lokalizacji takich guzów jest nadnercze. Do tej pory w literaturze angielskiej opublikowano mniej niż 50 przypadków. Transformacja nowotworowa komórek mięśni gładkich żyły centralnej nadnerczy lub jej dopływów jest wstępem do rozwoju guza, często osiągającego duże rozmiary. [2]

66-letni mężczyzna został przyjęty na oddział ratunkowy z powodu silnego bólu w prawej górnej części brzucha. Chory był obciążony nadciśnieniem tętniczym i cukrzycą typu II. Dodatkowo przeszedł krioablację przedsionków z powodu migotania przedsionków. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej stwierdzono dużą masę zlokalizowaną w prawym nadnerczu (ryc. 1). Głównym czynnikiem branym pod uwagę był gruczolak nadnerczy. W związku z tym zastosowano protokół tomografii komputerowej nadnerczy. Uzyskane zdjęcie radiologiczne potwierdziło obecność masy guza z niejednorodnym obwodowym kontrastem wzmocnienia. Zmiana sąsiadowała z płatem wątroby i górnym biegunem nerki prawej. Wykluczono nieprawidłowości okolicznych narządów. Lokalizacja guza nadnerczowego z towarzyszącym nadciśnieniem tętniczym sugerowała guz chromochłonny. W związku z tym przeprowadzono dalszą ocenę, aby zweryfikować tę uwagę. 24-godzinny rytm badań ACTH, kortyzolu i metylokatecholamin nie wykazał zaburzeń. Ponadto zaobserwowano prawidłowe przekroczenie przy 1 mg deksametazonu. Uzyskane wyniki pozostały niejasne, a guz chromochłonny nadal był brany pod uwagę w procesie diagnostycznym. W rezultacie nie można było wykonać gruboigłowej biopsji. Pacjentka została przyjęta do Kliniki Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej w październiku 2020 roku. Pierwotna operacja została jednak przesunięta z powodu migotania przedsionków. Po 2 dniach wykonano prawostronną adrenalektomię laparoskopową. Operacja i przebieg pooperacyjny przebiegły bez powikłań, a pacjentka została wypisana ze szpitala w dobrym stanie fizycznym. Badanie histopatologiczne wykazało otoczkowy (11 × 8 × 6,5 cm) guz mezenchymalny złożony z wrzecionowatych komórek nowotworowych (ryc. 2) z pleomorfizmem cytologicznym, wykazujący immunohistochemiczną ekspresję markerów różnicowania mięśni: aktyny, desminy i kaldesmona (ryc. 3). . Komórki były negatywne pod względem barwienia SOX10, EMA, MDM2, S100, CD10 i CD34. Wskaźnik proliferacji wynosił około 10–15 procent, a wskaźnik mitotyczny wynosił 3 na 10 pól o dużej mocy (HPF). Ostatecznie rozpoznano mięśniakomięsaka gładkokomórkowego G1 prawego nadnercza. Wielodyscyplinarny zespół nie zasugerował dalszej terapii uzupełniającej. Kontrolna tomografia komputerowa została wykonana 3 miesiące po operacji i nie wykazała wznowy.

Proces diagnostyczny mięsaków zlokalizowanych w przestrzeni zaotrzewnowej jest trudny ze względu na bezobjawowy obraz kliniczny, który obserwowano również w innych typach nowotworów [3]. Stopniowy wzrost mięśniakomięsaka gładkokomórkowego ostatecznie spowoduje ucisk na sąsiednie struktury, wywołując ból brzucha, który może objawiać się kilkoma innymi chorobami. W związku z tym pacjenci mogą zgłaszać się do szpitala ze znacznymi pomiarami guza. W przedstawionym przypadku jedynym objawem obecności guza był ból w prawym nadbrzuszu, który był niewyczuwalny.

W opisywanym przypadku pierwotny mięśniakomięsak gładkokomórkowy nadnerczy wystąpił u pacjenta z nadciśnieniem tętniczym i kołataniem serca, co sugerowało guza chromochłonnego. Ze względu na wyjątkową rzadkość mięśniakomięsaków gładkokomórkowych nie są one uwzględniane w diagnostyce różnicowej. Ponadto można wykryć inne złośliwe i łagodne guzy nadnerczy, takie jak nieczynny gruczolak, szpiczak, czy rak kory nadnerczy, który jest najczęstszym nowotworem złośliwym [4, 5]. Dlatego zwykle wykonuje się badanie ACTH i kortyzolu w osoczu wraz z testem hamowania deksametazonem w celu potwierdzenia lub wykluczenia wstępnego rozpoznania. Biopsja nadnerczy nie jest zalecana ze względu na opcjonalny przełom nadnerczowy lub rozsiew nowotworu. W rezultacie operacja pozostaje złotym standardem postępowania terapeutycznego. Nadal nie ma charakterystycznych markerów tego nowotworu, dlatego rozpoznanie stawia się na podstawie obecności wrzecionowatych komórek nowotworowych w obrazie histopatologicznym dodatnim dla aktyny, desminy i caldesmona. W konsekwencji ostateczna identyfikacja mięśniakomięsaka gładkokomórkowego zależy wyłącznie od badania histopatologicznego. Wskaźnik proliferacji (Ki-67) opisanej pacjentki oszacowano na 10–15%. W porównaniu z innymi przypadkami większość guzów przebadanych pod kątem Ki{6}} była istotnie wyższa [2, 4]. Zidentyfikowanie guza na tak wczesnym etapie wydaje się kluczowe dla uniknięcia nacieku komórek nowotworowych do sąsiednich tkanek i powstania przerzutów odległych. Nie zalecono dodatkowej chemioterapii pooperacyjnej ze względu na niski Ki-67 oraz brak naciekania narządów otaczających i brak przerzutów. W razie potrzeby leczenie uzupełniające składa się na ogół z doksorubicyny i dakarbazyny [6]. W przypadku chorych bez nawrotu lub przerzutów za właściwą opiekę pooperacyjną uważa się badania okresowe.

Wsparcie finansowe
Żaden nie został zadeklarowany.
Konflikt interesów
Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.
Bibliografia
1. Marko J, Wolfman DJ. Mięsak gładkokomórkowy przestrzeni zaotrzewnowej z archiwum patologii radiologicznej. radiografia. 2018; 38(5): 1403–1420, doi: 10.1148/rg.2018180006, indeksowane w Pubmed: 30207936.
2. Jabarkhel F, Puttonen H, Hansson L i in. Pierwotny mięśniakomięsak gładkokomórkowy nadnerczy: charakterystyka kliniczna, radiologiczna i histopatologiczna. J En docr Soc. 2020; 4(6): bvaa055, doi: 10.1210/jendso/bvaa055, zindeksowane w Pubmed: 32537544.
3. Janczak D, Mimier M, Mimier A, et al. Ogromny mięsak części miękkiej pęcherzyków płucnych przestrzeni zaotrzewnowej — opis przypadku. Pol J Pathol. 2014; 65(4): 327–330, doi 10.5114/pp.2014.48195, indeksowane w Pubmed: 25693088.
4. Bhargava P, Sangster G, Haque K i in. Wielomodalny przegląd guzów nadnerczy. Curr Probl Diagn Radiol. 2019; 48(6): 605-615, doi: 10.1067/j. cpradiol.2018.10.002, indeksowany w Pubmed: 30472137.
5. Toutounchi S, Pogorzelski R, Wołoszko T, et al. Operacja oszczędzająca kory nadnerczy guza czynnego hormonalnie — doświadczenie jednego ośrodka. Endokrynol Pol. 2020; 71(5): 388–391, doi: 10.5603/EP.a2020.0033, zindeksowane w Pubmed: 33140380.
6. Sakellariou M, Dellaportas D, Peppa M i in. Przegląd literatury dotyczącej mięśniaków gładkokomórkowych i mięśniakomięsaków nadnerczy: systematyczna analiza opisów przypadków. Na żywo. 2020; 34(5): 2233–2248, doi: 10.21873/in vivo.12034, indeksowane w Pubmed: 32871746.
Więcej informacji: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501






