Niedoczynność nadnerczy u dzieci: wyzwania i rozwiązania Ⅱ

Choroby genetyczne i inne schorzenia o podwyższonym ryzyku niewydolności nadnerczy

Do zaburzeń biosyntezy cholesterolu należy zespół Smitha-Lemliego-Opitza23, w którym małogłowie, mikrognacja, nisko osadzone uszy zrotowane do tyłu, syndaktylia drugiego i trzeciego palca u nogi oraz atypowe narządy płciowe mogą, choć rzadko, współistnieć z AI; to zaburzenie autosomalne recesywne jest spowodowane wadliwą 7-reduktazą dehydrocholesterolu, więc podwyższony 7-dehydrocholesterol jest diagnostyczny. W przypadku niedoboru kwaśnej lipazy lizosomalnej A24 AI jest spowodowana zwapnieniemnadnerczew wyniku akumulacji zestryfikowanych lipidów; w postaci niemowlęcej, czyli choroby Wolmana, hepatosplenomegalia ze zwłóknieniem wątroby i zespołem złego wchłaniania prowadzi do śmierci w pierwszym roku życia, jeśli nie jest leczona enzymatyczną terapią zastępczą, taką jak sebelipaza alfa.25

Rozwój nadnerczymoże być upośledzona w przypadku wrodzonego sprzężenia z chromosomem Xhipoplazja nadnerczy(AHC),13,26 zaburzenie spowodowane przez wadliwy receptor jądrowy DAX-1, objawiające się AI tracącą sól w okresie niemowlęcym w około połowie przypadków, ale także później w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania z dwoma innymi kluczowymi cechami, takimi jak hipogonadyzm hipogonadotropowy i upośledzona spermatogeneza. Łączą się dwa syndromyhipoplazja nadnerczyz wewnątrzmacicznym ograniczeniem wzrostu (IUGR): w zespole IMAGe27 spowodowanym mutacjami nabywania funkcji CDKN1C, IUGR i AI objawiają się dysplazją przynasad i anomaliami układu moczowo-płciowego; Zamiast tego zespół MIRAGE28 charakteryzuje się mielodysplazją, infekcjami, nieprawidłowościami narządów płciowych i enteropatią w wyniku mutacji nabywania funkcji w SAMD9, z podwyższoną śmiertelnością.

Wsparcie dla Wecistanche – największego eksportera Cistanche w Chinach:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/tel:+86 15292862950

Kup więcej szczegółów specyfikacji:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

POBIERZ NATURALNY ORGANICZNY EKSTRAKT Z CISTANCHE Z 25% ECHINAKOZYDEM I 9% AKTEOZYDEM NA ZAKAŻENIE NEREK

W niektórych innych warunkach sztuczna inteligencja jest spowodowana opornością na ACTH. Rodzinny niedobór glukokortykoidów typu 1 (FGD1)13,29 i typu 2 (FGD2)30 wynika z wadliwego receptora ACTH (MC2R) lub jego dodatkowego białka MRAP i w obu przypadkach objawia się wczesnym niedoborem glukokortykoidów (hipoglikemia, długotrwała żółtaczka) i wyraźną hiperpigmentacją; zazwyczaj występuje doskonała odpowiedź na terapię zastępczą kortyzolem, mimo że poziom ACTH pozostaje podwyższony.

W przypadku Allgrove’a lub zespołu Triple-A13,31 wadliwe białko Aladin (akronim od alacrimia-achalasiaadrenal insufficiency) prowadzi do pierwotnej oporności na ACTHniewydolność nadnerczyz achalazją i brakiem łzawienia, często w połączeniu z dysfunkcją neurologiczną, obwodową, ośrodkową lub autonomiczną. Jest to choroba autosomalna recesywna, fenotypowo charakteryzująca się małogłowiem, niskim wzrostem i przebarwieniami skóry.32,33

Wśród zaburzeń metabolicznych związanych z AI, niedobór liazy sfingozyny-1-fosforanowej (SGPL1)34 to sfingolipidoza z różnymi objawami, takimi jak zespół nerczycowy oporny na steroidy, pierwotna niedoczynność tarczycy, niezstąpione jądra, zaburzenia neurologiczne, limfopenia, rybia łuska; co ciekawe, w przypadkach, gdy zespół nerczycowy rozwinął się przed AI, ta ostatnia może być maskowana leczeniem glikokortykosteroidami.

Adrenoleukodystrofia (ALD)35–37 jest recesywnym zaburzeniem beta-oksydacji sprzężonym z chromosomem X, spowodowanym wadliwym ABCD1, w którym nagromadzenie bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (VLCFA) wpływa na prawiewe wszystkich przypadkach nadnerczewśród innych tkanek. U większości pacjentów stwierdza się postępujące upośledzenie neurologiczne, ale u niektórych AI jest jedynym (około 10%) lub pierwszym objawem, zatem każda niewyjaśniona AI u chłopców powinna zostać poddana ocenie VLCFA w osoczu w celu zdiagnozowania ALD i zmniejszenia zajęcia mózgu poprzez dietę o niskiej zawartości VLCFA (metoda Lorenza olej) i allogeniczny przeszczep szpiku kostnego.Wczesna choroba- opracowano terapie modyfikujące. Terapia genowa dodaje nowe funkcjonalne kopie genu ABCD1 w hematopoetycznych komórkach macierzystych poprzez wektor lentiwirusowy, który ponownie wprowadza zmodyfikowane komórki do krwioobiegu pacjenta. Niedawne badania wykazały zachęcające wyniki.38

W zespole Zellwegera, spowodowanym mutacjami w genach peroksyn (PEX), peroksysomy są nieobecne, a objawy choroby pojawiają się w okresie noworodkowym, z niskimi wskaźnikami przeżywalności po pierwszym roku życia. Na koniec opisano, że w przypadku chorób mitochondrialnych czasami rozwija się AI: zespół Pearsona (niedokrwistość syderoblastyczna,dysfunkcja trzustkiDo tej klasy należą zespół MELAS (encefalopatia z epizodami udaropodobnymi) i zespół Kearnsa-Sayre’a (oftalmoplegia zewnętrzna, blok serca, zmiany barwnikowe siatkówki).39

Patogeneza autoimmunologiczna (choroba Addisona) jest przyczyną około 15% przypadków pierwotnej AI u dzieci, w przeciwieństwie do młodzieży i dorosłych, gdzie jest to najczęstszy mechanizm; u połowy tych dzieci stwierdza się zajęcie również innych gruczołów. Dwa zespoły rozpoznają specyficzne kombinacje: w autoimmunologicznym zespole wielogruczołowym typu 1 (APS1 lub APECED)40 wadliwy regulator autoimmunologiczny AIRE powoduje AI, niedoczynność przytarczyc, hipogonadyzm, zespół złego wchłaniania, przewlekłą kandydozę błon śluzowych; APS2 zwykle objawia się w późniejszym wieku (trzecia czwarta dekada życia) z AI, zapaleniem tarczycy i cukrzycą typu 1 (T1DM). Charakterystyczną cechą APS są przeciwciała przeciwko enzymowi 21-hydroksylazie.

Oprócz choroby genetycznej ustalono silny związek między chorobami autoimmunologicznymi a pierwotną autoimmunologiczną AI, przy czym ponad 50% pacjentów z tą ostatnią chorobą cierpi również na jedno lub więcej innych autoimmunologicznych zaburzeń endokrynologicznych; z drugiej strony tylko u kilku pacjentów z T1DM, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy lub chorobą Gravesa-Basedowa rozwija się sztuczna inteligencja. Na przykład w badaniu obejmującym 629 pacjentów z T1DM tylko u 11 (1,7%) wykazano 21-autoprzeciwciała przeciwko hydroksylazie, a u trzech z nich stwierdzono AI.41 Niemniej jednak należy uważać tych pacjentów o zwiększone ryzyko wystąpienia choroby potencjalnie śmiertelne, a jednocześnie łatwe do zdiagnozowania i leczenia; dlatego uzasadnione jest badanie przesiewowe pod kątem autoimmunologicznej AI przynajmniej u pacjentów z T1DM, co jest istotne, jeśli jest powiązane z DQ8 HLA w połączeniu z allelami HLA DRB*0404, u których zaobserwowano rozwój AI w 80% przypadków, jeśli także 21- autoprzeciwciała przeciw hydroksylazie dodatnie.42

Jeśli chodzi o zaburzenia immunologiczne, związek z celiakią jest raczej dobrze ugruntowany: u pacjentów z celiakią ryzyko wystąpienia AI jest 11-krotnie zwiększone, podczas gdy w badaniu 6 z 76 pacjentów z AI miało celiakię, dlatego też należy przeprowadzić wzajemną ocenę przyznane u tych pacjentów.43,44

Subkliniczna niewydolność nadnerczy

Subkliniczna sztuczna inteligencja jest szczególnie podstępnym wyzwaniem dla endokrynologa dziecięcego. Reprezentuje przedkliniczny etap choroby Addisona, kiedy 21-autoprzeciwciała przeciwko hydroksylazie są już wykrywalne, ale nadal nie ma widocznych objawów. 21-Dodatni wynik autoprzeciwciał na hydroksylazę niesie ze sobą większe ryzyko rozwoju jawnej AI u dzieci niż u dorosłych: w badaniu szacowane ryzyko wyniosło 100% u dzieci w porównaniu z 32% u dorosłych po średnio sześcioletnim okresie obserwacji .45 Jakokryzys nadnerczyjest stanem potencjalnie śmiertelnym, istotne jest rozpoznanie subklinicznej sztucznej inteligencji i odpowiednie leczenie.

Chociaż z definicji bezobjawowa, subkliniczna AI może objawiać się niespecyficznymi objawami, takimi jak zmęczenie, letarg, objawy żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, biegunka, zaparcia) i niedociśnienie; Stres fizyczny lub psychospołeczny może czasami zaostrzyć te objawy. W przypadku braku objawów można rozpoznać subkliniczną AI dzięki współwystępowaniu z innymi endokrynopatiami autoimmunologicznymi.46

21-Miano autoprzeciwciał hydroksylazy jest uważane za marker aktywności autoimmunologicznej i koreluje z postępem choroby.47 Inne zgłaszane czynniki ryzyka rozwoju choroby obejmują młody wiek, płeć męską, współistnienie niedoczynności tarczycy lub kandydozy, zwiększoną aktywność reniny lub zmienioną aktywność test synactenu z prawidłowym wyjściowym poziomem kortyzolu i ACTH.45 Podwyższenie poziomu ACTH zostało uznane za najlepszy czynnik prognostyczny progresji do stadium klinicznego w ciągu 2 lat (94% czułość i 78% swoistość).48

Postępowanie u pacjentów z subkliniczną AI powinno uwzględniać stężenie kortyzolu w surowicy, ACTH, pomiar reniny i test synactenu. Jeżeli badanie jest w normie, należy powtórzyć badanie kortyzolu i ACTH po 12–18 miesiącach, natomiast badanie synactenu co dwa lata. Gdy wyniki testu synactenu są poniżej normy, należy oznaczać kortyzol i ACTH co 6–9 miesięcy, jeśli ACTH pozostaje w zakresie, lub co sześć miesięcy, jeśli ACTH wzrasta.49 W tym drugim przypadku należy rozpocząć terapię hydrokortyzonem.19 Taka strategia zapobiegnie ostrych kryzysów i ewentualnie poprawić jakość życia pacjentów zgłaszających niespecyficzne objawy.

Diagnoza

Ocena laboratoryjna stabilnego pacjenta z podejrzeniem AI powinna rozpocząć się od połączonych wczesnych porannych (między 6 a 8 rano) pomiarów kortyzolu w surowicy i ACTH (ryc. 2).

Rycina 2 Algorytm diagnostyczny niewydolności nadnerczy

Chociaż często uwzględnia się je w szeroko zakrojonych badaniach chorego dziecka, pojedyncza wartość kortyzolu jest zwykle trudna do zinterpretowania: dobowy rytm kortyzolu jest bardzo zmienny, a poranny szczyt jest nieprzewidywalny; poranny poziom kortyzolu u dzieci ze zdiagnozowaną AI może wynosić do 706 nmol/L (97 percentyl); kilka czynników, takich jak egzogenne estrogeny, może zmieniać całkowite stężenie kortyzolu w surowicy poprzez wpływ na stosunek wolnego kortyzolu do globuliny wiążącej kortyzol lub stosunek kortyzolu związanego z albuminą.7

Obserwuje się również znaczną zmienność w zależności od konkretnego rodzaju oznaczenia kortyzolu; dlatego zaleca się sprawdzenie zakresów referencyjnych w laboratorium. Analiza spektrometrii mas i nowe metody platformowe (Roche Diagnostics Elecsys Cortisol II)50 są bardziej swoiste, ponieważ wykrywają niższe stężenia kortyzolu niż standardowe testy immunologiczne.15 Niski poziom kortyzolu w surowicy przy prawidłowym lub niskim poziomie ACTH jest zgodny z CAI. W takich przypadkach poranny poziom kortyzolu w surowicy poniżej 3 µg/dl (83 nmol/l) najlepiej pozwala przewidzieć wystąpienie AI, natomiast wartości wyższe niż 13 µg/dl (365 nmol/l) raczej ją wykluczają.51 Dlatego w większości przypadków do postawienia diagnozy wymagany jest test dynamiczny, który wprowadzono w celu oceny osi podwzgórze-przysadka-nadnercza (HPA) w przypadku wartości pośrednich5.

Test tolerancji insuliny (ITT) jest uważany za złoty standard w diagnostyce CAI, ponieważ hipoglikemia powoduje doskonałą aktywację osi HPA; ponadto umożliwia jednoczesną ocenę hormonu wzrostu u pacjentów z podejrzeniem CPHD. Kortyzol w surowicy oznacza się na początku badania oraz 15, 30, 45, 60, 90 i 120 minut po dożylnym podaniu 0,1 UI/kg insuliny zwykłej; test jest ważny, jeśli stężenie glukozy w surowicy obniży się o 50% lub poniżej 2,2 mmol/l (40 mg/dl).52 CAI rozpoznaje się w przypadku<20 µg/dL (550 nmol/L) cortisol value at its peak.15 Hypoglycemic seizures and hypokalemia (due to glucose infusion) are the main risks of this test so it is contraindicated in case of a history of seizures or cardiovascular disease.

Test stymulacji glukagonem (GST, 30 µg/kg do 1 mg glukagonu im. z pomiarem kortyzolu co 30 minut przez 180 minut) pozwala również na ocenę zarówno CAI, jak i niedoboru hormonu wzrostu, ale charakteryzuje się częstymi działaniami niepożądanymi ze strony przewodu pokarmowego i słabą swoistością.8

Metyrapon jest inhibitorem 11-hydroksylazy, zmniejszając w ten sposób syntezę kortyzolu i usuwając jego negatywne sprzężenie zwrotne na uwalnianie ACTH. Nocny test na metyrapone polega na doustnym podaniu 30 mg/kg metyraponu o północy i pomiarze 11-deoksykortyzolu następnego ranka: w przypadku CAI jego poziom nie osiągnie 7 µg/dl (200 nmol/l ). Test ten może jednak wywołaćkryzys nadnerczydlatego jest rzadko wykonywany.

Biorąc pod uwagę ich profil bezpieczeństwa i dokładność, analogi kortykotropiny, takie jak tetrakosaktyna (Synacthen®) lub kosyntropina (Cortrosyn®) są zalecane jako testy stymulacyjne pierwszego rzutu. Niemniej jednak prawdopodobne są wyniki fałszywie ujemne w przypadku niedawnego lub umiarkowanego niedoboru ACTH, który nie wywołałbyzanik nadnerczy. Standardowy test krótkiej dawki synactenu (SDSST) opiera się na podaniu 250 µg Synacthenu w fiolce z pomiarem poziomu kortyzolu w surowicy na początku badania oraz 30 i 60 minut później. CAI rozpoznaje się, jeśli występuje szczytowy poziom kortyzolu<16 µg/dL (440 nmol/ L), or excluded if >39 µg/dl (1076 nmol/l). Jednakże wartości graniczne zarówno dla testów immunologicznych na nowej platformie, jak i dla testów kortyzolu w surowicy za pomocą spektrometrii mas wynoszą 13,5 do 14,9 mcg/ dl (373 do 412 nmol/l).53 Dawkę 250 µg Synacthenu uważa się za bodziec ponadfizjologiczny, ponieważ jest 500-krotnie większa większa niż minimalna dawka ACTH, która według doniesień indukuje maksymalną odpowiedź kortyzolu (500 ng/1,73 m2). Wprowadzono test krótkiej dawki synaktenu w małych dawkach (LDSST) jako bardziej czuły test pierwszego rzutu u dzieci w wieku powyżej dwóch lat.54 Zalecana dawka to 1 µg55, która zawarta jest w 1 ml roztworu otrzymanego przez rozcieńczenie 250 fiolkę µg do 250 ml soli fizjologicznej. Następnie mierzy się poziom kortyzolu w surowicy na początku badania i po 30 minutach, co pozwala na rozpoznanie CAI jeśli<16 µg/dL (440 nmol/L), otherwise ruling it out if >22 µg/dl (660 nmol/l). Przy tych progach LDSST jest bardziej precyzyjny niż SDSST u dzieci, a pole pod krzywą ROC wynosi 0,99 (95% CI 0,98–1.00).56 LDSST nie został zweryfikowany w ostro chorzy, ostre zaburzenia przysadki mózgowej, zabiegi chirurgiczne lub radioterapia oraz zaburzenia cyklu snu i czuwania. Pacjentów z nieokreślonym wynikiem LDSST należy poddać dalszym badaniom za pomocą testu ITT lub metyraponu.

Wreszcie, test CRH opiera się na podaniu 1 µg/kg ludzkiego CRH (Ferring®) i może różnicować wtórną od trzeciorzędowej AI, ale jej progi nadal nie są dokładnie określone.57

Po rozpoznaniu CAI należy oznaczyć inne hormony przysadki (prolaktyna, IGF1, LH, FSH, fT4, TSH) oraz wykonać badanie MRI okolicy przysadki, aby wykluczyć procesy nowotworowe lub naciekowe.

Podstawowyniewydolność nadnerczy(PAI) should be suspected in case of low serum cortisol with elevated ACTH levels. When hypocortisolemia has been confirmed, ACTH levels >66 pmol/l lub więcej niż dwukrotność górnej granicy najlepiej przewiduje PAI. Niemniej jednak w celu ustalenia rozpoznania zawsze zaleca się wykonanie potwierdzającego testu dynamicznego.19 Biorąc pod uwagę porównywalną dokładność SST standardowej i małej dawki zgłaszanej u tych pacjentów, zaleca się SDSST jako najbardziej wykonalny test.58 Ponadto u podejrzanych przypadków PAI należy zbadać aktywność reninową osocza lub bezpośrednia ocena reniny i aldosteronu w celu oceny niedoboru mineralokortykoidów.

Badanie etiologiczne potwierdzonego PAI należy rozpocząć od oceny 21-przeciwciał hydroksylazy: w przypadku wyniku dodatniego diagnostyka różnicowa obejmie chorobę Addisona oraz APS1 lub APS2. Zamiast tego pacjentów z ujemnym wynikiem autoprzeciwciał nadnerczowych należy poddać badaniom przesiewowym w kierunku WNP poprzez pomiar 17- hydroksyprogesteronu, ALD (w przypadku młodych mężczyzn) poprzez ocenę VLCFA i gruźlicy, jeśli ma ona charakter endemiczny;nadnerczaobrazowanie zakończy diagnostykę w celu wykluczenia infekcji, krwotoku lub guza.6

Chociaż w wielu krajach wprowadzono już powszechne badania przesiewowe noworodków w kierunku WNP, umożliwienie wczesnej terapii zastępczej oraz pomiary podstawowego stężenia kortyzolu w ślinie i kortyzonu w ślinie mogłyby w przyszłości usprawnić badania przesiewowe CAI: technika ta jest prosta, opłacalna i niezależna od białek wiążących. 15

Leczenie

Wszyscy pacjenci z niewydolnością nadnerczy wymagają długotrwałej terapii zastępczej glikokortykosteroidami. Osoby z PAI wymagają również suplementacji mineralokortykoidami oraz, w razie potrzeby, spożycia soli (Tabela 4). W przeciwnym razie wytyczne nie zalecają zastępowania androgenów.5,9,19

Doustny hydrokortyzon jest lekiem zastępczym pierwszego wyboru u dzieci ze względu na krótki okres półtrwania, szybki szczyt stężenia w osoczu, mniejszą siłę działania i mniej działań niepożądanych niż prednizolon i deksametazon.5,8 W zależności od endogennej produkcji schematy dawkowania zastępczego różnią się od 7,5 do 15 mg/m2/dobę, podzielone na dwie, trzy lub cztery dawki.19 Pierwszą i największą dawkę należy przyjąć zaraz po przebudzeniu, następną wczesnym popołudniem, aby uniknąć zaburzeń snu. Małe i częste dawkowanie naśladuje fizjologiczny rytm wydzielania kortyzolu, ale opisano wysokie maksymalne stężenie kortyzolu po przyjęciu leku i przedłużające się okresy hipokortyzolemii pomiędzy dawkami.8,9 U niektórych dzieci występuje niskie stężenie kortyzolu i objawy niedoboru kortyzolu (np. zmęczenie, nudności , ból głowy) pomimo modyfikacji dawkowania. Ta grupa pacjentów może skorzystać ze stosowania preparatu hydrokortyzonu o zmodyfikowanym uwalnianiu, takiego jak Chronocort® i Plenadren®. Plenadren®, zatwierdzony do stosowania u dorosłych, składa się z powłoki hydrokortyzonu uwalnianej szybko, po której następuje powolne uwalnianie hydrokortyzonu ze środka tabletki. Jest dostępny w postaci tabletek 5 i 20 mg. Park i wsp. wykazali gładszy profil kortyzolu oraz prawidłowy wzrost i przyrost masy ciała przy stosowaniu Plenadren® u dzieci.59 W kilku przypadkach ciągły podskórny wlew hydrokortyzonu przy użyciu technologii pompy insulinowej okazał się wykonalną, dobrze tolerowaną i bezpieczną opcją dla wybranych pacjenci ze słabą odpowiedzią na terapię konwencjonalną.19

Monitorowanie leczenia glikokortykosteroidami opiera się na wzroście, przyroście masy ciała i dobrostanie. Pomiary kortyzolu zwykle nie są przydatne, z wyjątkiem przypadków, gdy istnieje rozbieżność między dawkami dobowymi a objawami pacjenta.15 Jednoczesne stosowanie hydrokortyzonu i induktorów CYP3A4, takich jak ryfampicyna, fenytoina, karbamazepina, wymaga zwiększonej dawki glikokortykosteroidów. I odwrotnie, hamowanie CYP3A4 upośledza metabolizm hydrokortyzonu.5

Suplementacja mineralokortykoidami nie jest konieczna, jeśli pacjent ma prawidłową oś renina-angiotensyna-aldosteron i co za tym idzie prawidłowe wydzielanie aldosteronu, a także w przypadku CAI. Natomiast pacjenci z PAI i potwierdzonym niedoborem aldosteronu wymagają fludrokortyzonu w dawce 0,1–0,2 mg/dobę podawanego razem z hydrokortyzonem, który wykazuje pewne działanie mineralokortykoidowe. W przypadku zastępczego stosowania innych syntetycznych glikokortykosteroidów mogą być konieczne większe dawki fludrokortyzonu. Niemowlęta w wieku poniżej pierwszego roku życia również powinny otrzymywać chlorek sodu ze względu na stosunkowo niskie spożycie sodu w diecie i względną oporność nerek na mineralokortykoidy. Dawka wynosi około 1 gram (17 mEq) dziennie.19

Zabieg chirurgiczny i znieczulenie zwiększają zapotrzebowanie na glikokortykosteroidy w okresie przed, w trakcie i po operacji (Tabela 4). Wszystkie dzieci z AI powinny otrzymać dożylną dawkę hydrokortyzonu podczas indukcji (2 mg/kg w przypadku mniejszych lub większych zabiegów chirurgicznych w znieczuleniu ogólnym). W przypadku drobnych zabiegów lub sedacji dziecko powinno otrzymać doustnie podwójną poranną dawkę hydrokortyzonu.60

Przełom nadnerczowy jest stanem zagrażającym życiu, leczenie jest skuteczne, jeśli zostanie zastosowane szybko i nie można z żadnego powodu opóźniać jego leczenia. Hydrokortyzon należy podać jak najszybciej w bolusie dożylnym w dawce 4 mg/kg mc., a następnie w ciągłym wlewie w dawce 2 mg/kg mc./dobę do czasu stabilizacji. Alternatywnie można go podawać w postaci bolusa co cztery godziny dożylnie lub domięśniowo. W przypadku utrudnionego dostępu do żył obwodowych, jako pierwszy wybór należy zastosować drogę domięśniową. Aby przeciwdziałać niedociśnieniu, należy podać bolus soli fizjologicznej 0,9% w dawce 20 ml/kg; w przypadku wstrząsu może powtórzyć się łącznie do 60 ml/kg w ciągu jednej godziny. W przypadku hipoglikemii należy podać 10% dekstrozę w dawce 5 ml/kg.5,19,61,62

Patients with AI require additional doses of glucocorticoids in case of physiologic stress such as illness or surgical procedures to avoid an adrenal crisis. Home management of illness with a fever (>38 stopni), wymioty lub biegunka, opiera się na zwiększeniu od dwu do trzykrotnej zwykłej dawki doustnej. Jeżeli dziecko nie toleruje terapii doustnej, należy podać domięśniowo hydrokortyzon (tab. 4).

Edukacja opiekunów i pacjentów (jeśli są w wieku dojrzewania) ma kluczowe znaczenie w zapobieganiu kryzysowi nadnerczowemu. Powinni rozpoznać oznaki i objawy przełomu nadnerczowego i powinni otrzymać kartę pilnego leczenia sterydów zawierającą zasady dotyczące dni chorobowych. Lekarz przepisujący powinien zapewnić dodatkowe doustne glikokortykosteroidy i odpowiednie przeszkolenie w zakresie samodzielnego wstrzykiwania hydrokortyzonu w nagłych przypadkach.

Bibliografia

1. Charmandari E, Nicolaides N, Chrousos G. Niewydolność nadnerczy.Lancet. 2021;383(9935):2152–2167. doi:10.1016/S0140-6736(13) 61684-0

2. Biały komputer. Niedoczynność kory nadnerczy. W:Podręcznik pediatrii Nelsona. Elsevier.2019:11575–11617. 

3. Biały komputer. Fizjologia nadnerczy.Podręcznik pediatrii Nelsona. Elsevier.2019. 

4. Butler G, Kirk J. Zaburzenia nadnerczy. W:Endokrynologia dziecięca i cukrzyca. Wydawnictwo Uniwersytetu Oksfordzkiego.2020:274–288. 

5. Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Loche S. Ośrodkowa niewydolność nadnerczy u dzieci i młodzieży.Najlepsza praktyka Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(4):425–444. doi:10.1016/j. beem.2018.03.012

6. Martin-grace J, Dineen R, Sherlock M, Thompson CJ. Niewydolność nadnerczy: fizjologia, obraz kliniczny i wyzwania diagnostyczne.Clin Chim Acta. 2020;505:78–91. doi:10.1016/j.cca.2020.01.029

7. Shaunak M, Blair JC, Davies JH. Jak interpretować pojedynczy pomiar kortyzolu.Praktyka edukacji dzieci Arch Dis. 2020;105:347–351. doi:10.1136/archdischild-2019-318431

8. Park J, Didi M, Blair J. Diagnostyka i leczenie niewydolności nadnerczy w dzieciństwie i okresie dojrzewania.Arch Dis Dziecko. 2016;101:860–865. doi:10.1136/archdischild-2015-308799

9. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Niewydolność nadnerczy.Lancet. 2021;397:613–629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7

10. Speiser P., Azziz R., Baskin L. i in. Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy steroidowej: wytyczne praktyki klinicznej Towarzystwa Endokrynologicznego.J Clin Endocrinol Metab. 2010;95 (9):4133–4160. doi:10.1210/jc.2009-2631

Wsparcie dla Wecistanche – największego eksportera Cistanche w Chinach:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/tel:+86 15292862950

Kup więcej szczegółów specyfikacji:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

POBIERZ NATURALNY ORGANICZNY EKSTRAKT Z CISTANCHE Z 25% ECHINAKOZYDEM I 9% AKTEOZYDEM NA ZAKAŻENIE NEREK