Rzadka wada rozwojowa nerek, której towarzyszy ciężkie niedociśnienie, może uratować życie dziecka!

Obustronna agenezja nerek (BRA) jest śmiertelną wrodzoną wadą rozwojową spowodowaną zaburzeniem prawidłowego rozwoju obu nerek we wczesnym okresie rozwoju embrionalnego. Pomimo postępu w leczeniu płodów i noworodków, zachorowalność i śmiertelność wśród niemowląt z wrodzonym BRA pozostaje wysoka.

Kliknij, aby Cistanche na chorobę nerek

Jednocześnie u dzieci z BRA może wystąpić powikłanie ciężkiego niedociśnienia, a tradycyjne leki wazopresyjne mogą rozwinąć oporność. Niedawno w czasopiśmie PEDIATRICS opublikowano opis przypadku dotyczący dzieci z BRA [1], wskazujący, że angiotensyna II może stać się nową opcją w leczeniu opornego na leczenie niedociśnienia u niemowląt z BRA.

Po tym, jak u kobiety w ciąży zdiagnozowano prenatalnie BRA u płodu, klinicyści przeprowadzili serię infuzji owodni zgodnie z protokołem badania Fetal Treatment of Intraamniotic Renal Insufficiency Trial Protocol (NCT 03101891).

Kobieta w ciąży otrzymała 11 infuzji owodni w okresie pomiędzy szacowanym wiekiem ciążowym (EGA) wynoszącym 22 a 31 tygodni. U kobiety w ciąży doszło do pęknięcia błony płodowej w 31+1 tygodniu i otrzymała leczenie betametazonem. Następnie w 33+0 tygodniu ciąży kobieta pomyślnie urodziła chłopca przez cesarskie cięcie.

Dziecko wymagało wentylacji oscylacyjnej o wysokiej częstotliwości i terapii tlenkiem azotu ze względu na hipoplazję tętnicy płucnej, nadciśnienie płucne i zespół niewydolności oddechowej. Następnego dnia lekarz zaczął stosować u dziecka Aqaudex (nowy typ prostego urządzenia do ultrafiltracji) w ramach terapii nerkozastępczej. Wstępne badanie USG czaszki dziecka wykazało krwotok III stopnia po lewej stronie komory, któremu towarzyszyło powiększenie komory. W 10. dniu leczenia dziecko zostało odłączone od rurki tlenowej i wykazywało okresowe niedotlenienie, wymagające szybkiego uzupełnienia tlenu. W trakcie leczenia dziecko otrzymywało także regularnie dopaminę i wazopresynę oraz okazjonalnie zastrzyki z midodryny.

W wieku 3 miesięcy u dziecka wystąpiło okresowe niedociśnienie pomimo leczenia midodryną i codziennym preparatem Aqaudex. Lekarze leczyli go fenobarbitalem, fosfenytoiną i lewetiracetamem, ale jego niedociśnienie pogorszyło się i wystąpiły u niego ogniskowe napady padaczkowe, które w ciągu 24 godzin przekształciły się w stan padaczkowy.

Lekarze zbadali przyczyny zakaźne dziecka, w tym analizę płynu mózgowo-rdzeniowego i USG wewnątrzczaszkowe, i nie znaleźli żadnych dowodów na krwotok mózgowy ani wodogłowie. Warto dodać, że u dziecka utrzymywała się wcześniejsza, okresowa hipotonia, a po pomiarze skurczowe ciśnienie krwi (DBP) mieściło się w przedziale 40–50 mmHg, a średnie ciśnienie tętnicze (MAP) – 25–35 mmHg.

Dziecko otrzymało resuscytację płynową i wznowiono leczenie hydrokortyzonem wraz z wlewami dopaminy, wazopresyny i epinefryny. Monitorowano, że u dziecka wysycenie krwi mózgowej tlenem wynosiło 30%-50% (poprzednio 50%-70%), saturacja krwi w ciele (bokach) wynosiła 80%, a wskaźnik perfuzji (PI) był sporadycznie mierzony niższy niż 1%.

Ze względu na oporne na leczenie niedociśnienie tętnicze u dziecka lekarz rozpoczął w piątym dniu leczenia angiotensynę II w dawce 1,25 ng/kg/min i stopniowo zwiększał ją do 40 ng/kg/min w ciągu kolejnych 4 dni. W ciągu kilku dni powoli zmniejszaj dawkę i zaprzestań stosowania. Jednocześnie podczas stosowania angiotensyny II uzupełnia się ciągły wlew heparyny, aby zapobiec zakrzepicy.

Stwierdzono, że pacjent początkowo potrzebował hydrokortyzonu (2 mg/kg) co 6 godzin, maksymalnej dawki wstrzyknięć dopaminy 13 mcg/kg/min, wazopresyny 0,7 mU/kg/min i epinefryny 0. 5mcg/kg/min. Po podaniu angiotensyny II wszystkie ruchy presyjne zostały skutecznie zatrzymane bez istotnego spadku MAP.

Dziecko leczono angiotensyną II, po czym ostatecznie wyzdrowiało i zostało wypisane do domu.

BRA to rzadka choroba w rozwoju płodu, która poważnie szkodzi zdrowiu płodu. Badanie USG wykazujące małowodzie często sugeruje BRA. Chociaż dokładna przyczyna nie jest znana, BRA wiąże się z mutacjami w wielu genach rozwoju nerek.

BRA może być pojedynczą chorobą lub może być zmianą patologiczną w określonych zespołach, takich jak dziedziczenie sprzężone z chromosomem X, dziedziczenie autosomalne recesywne lub dziedziczenie autosomalne dominujące.

W okresie embrionalnym prymitywne nerki obejmują przednercze, śródnercze i śródnercze. W trakcie rozwoju większość przednerczy i śródnerczy ulega degeneracji jedna po drugiej. Kanaliki śródnerkowe łączą się z przewodami przednerkowymi, tworząc przewody Wolffa, a zawiązki moczowodu wyrastają z tyłu. Rośnie w nerkach i powoduje powstawanie metanefrów.

Brak nerki jest na ogół spowodowany niepowodzeniem w przewodzie śródnerczowym w wytwarzaniu pąków moczowodowych, a tym samym niemożnością pobudzenia zawiązków metanerkowych do różnicowania się w metanercze. W związku z tym u dziecka nie wytwarza się mocz lub nie można go odprowadzić do jamy owodniowej, co powoduje małowodzie lub nawet brak płynu owodniowego, co skutkuje hipoplazją płuc, która jest główną przyczyną śmierci noworodków.

Płody z BRA zwykle umierają w krótkim czasie po porodzie. Aby płód przebiegł bezproblemowo, po postawieniu diagnozy prenatalnej zwykle podaje się amnioinfuzję, aby uniknąć wpływu na krążenie płynu owodniowego. Terapia infuzyjna doowodniowa polega na wstrzyknięciu za pomocą igły nakłuwającej odpowiedniej ilości soli fizjologicznej do jamy owodniowej przez brzuch pod kontrolą USG B w celu poprawy stanu małowodzia. Jest to metoda bezpieczna, ekonomiczna i skuteczna.

Inne sposoby szybkiego uzupełnienia płynu owodniowego obejmują:

Przyjmuj dużo płynów

Możesz zwiększyć ilość płynu owodniowego, pijąc dużo wody. Wypicie 2000ml wody w ciągu 2 godzin może w krótkim czasie zwiększyć ilość płynu owodniowego, jednak po pewnym czasie ilość płynu owodniowego będzie się zmniejszać i nie będzie trwała długo.

Infuzja i dotlenienie

W przypadku poważnego niskiego poziomu płynu owodniowego należy natychmiast zastosować infuzję, aby szybko zwiększyć ilość płynu owodniowego, i natychmiast uzupełnić tlen. Może to zwiększyć ilość płynu owodniowego i zapobiec niedotlenieniu płodu z powodu niskiego poziomu płynu owodniowego.

Uzupełnij krew

Wiele kobiet w ciąży cierpi na niewystarczającą ilość płynu owodniowego z powodu niewystarczającej objętości krwi w sobie. Niedostateczna objętość krwi matki prowadzi do niedostatecznej objętości krwi u płodu, co pośrednio wpływa na krążenie płynu owodniowego i prowadzi do niedostatecznej ilości płynu owodniowego.

Warto zaznaczyć, że przed wykonaniem tych zabiegów należy przeprowadzić kompleksową ocenę, a leczenie należy prowadzić pod ścisłą kontrolą, aby zapobiec wystąpieniu reakcji alergicznych, skłonności do krwawień, przedwczesnego porodu, poronienia, infekcji i innych działań niepożądanych. reakcje.

Zwróć uwagę na powikłania, nowe metody leczenia muszą zostać zbadane i złamane!

Ponadto z powodu niedorozwoju nerek ich funkcja jest uszkodzona, co powoduje powikłania, takie jak brak równowagi w metabolizmie wody i soli, zmniejszona objętość krwi, zmniejszona pojemność minutowa serca i niedociśnienie, które wymagają natychmiastowego leczenia.

W powyższym przypadku dziecko z BRA i hipotensją zostało skutecznie wyleczone po zastosowaniu angiotensyny II. Wracając do początków, gdy enzym konwertujący angiotensynę działa na angiotensynę I, uwalniana jest endogenna angiotensyna II, która ma działanie zwężające naczynia i może zwiększać MAP. Jednakże jest metabolizowany w osoczu i głównych narządach przez niespecyficzne esterazy i ma krótki okres półtrwania (<1 minute).

U niemowląt z BRA uzasadnione jest zmienione napięcie naczyń i obniżone stężenie angiotensyny II. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci bez nerek mają niższy poziom reniny i niższą angiotensynę I, co zapobiega uwalnianiu angiotensyny II. Obecnie wiele badań wykazało, że angiotensyna II jest skuteczniejsza w leczeniu niedociśnienia (w tym niedociśnienia opornego na leczenie) u dorosłych i starszych dzieci.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mm Hg w ciągu 3 godzin leczenia angiotensyną II w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo. U 23% pacjentów w grupie leczonej zgłoszono mniej poważnych zdarzeń niepożądanych. Ponadto istnieją dwa opisy przypadków opisujące stosowanie angiotensyny II u dzieci.

Jednakże dzieci w przypadkach opisanych w tym artykule były niemowlętami i nie opublikowano wcześniej żadnych odpowiednich badań. Nie jest jasne, kiedy angiotensyna II jest korzystna u pacjentów z BRA i opornym na leczenie niedociśnieniem. Konieczne są dalsze badania dotyczące synergistycznego działania poszczególnych leków, takich jak hormon antydiuretyczny czy hydrokortyzon, optymalnego czasu rozpoczęcia leczenia angiotensyną II, metod monitorowania efektów leczenia oraz zaleceń dotyczących odstawienia leku.

Podsumowując, poziom angiotensyny II uległ znacznej poprawie u krytycznie chorego niemowlęcia z BRA i opornym na leczenie niedociśnieniem. Aby określić optymalną metodę, czas i skuteczność tej terapii u niemowląt, potrzebne są dalsze badania w celu jej zbadania i weryfikacji. Warto jednak wspomnieć, że skuteczne leczenie tego dziecka dostarcza nowego światła w leczeniu BRA z towarzyszącą oporną na leczenie hipotonią.

Jak Cistanche leczy chorobę nerek?

Cistanche to tradycyjny chiński lek ziołowy stosowany od wieków w leczeniu różnych schorzeń, w tym chorób nerek. Otrzymuje się go z suszonych łodyg Cistanche Deserticola, rośliny pochodzącej z pustyń Chin i Mongolii. Głównymi aktywnymi składnikami cistanche są glikozydy fenyloetanoidowe, echinakozyd i akteozyd, które, jak stwierdzono, mają korzystny wpływ na zdrowie nerek.

Choroba nerek, znana również jako choroba nerek, odnosi się do stanu, w którym nerki nie funkcjonują prawidłowo. Może to skutkować gromadzeniem się produktów przemiany materii i toksyn w organizmie, co prowadzi do różnych objawów i powikłań. Cistanche może pomóc w leczeniu chorób nerek poprzez kilka mechanizmów.

Po pierwsze, stwierdzono, że cistanche ma właściwości moczopędne, co oznacza, że ​​może zwiększać produkcję moczu i pomagać w usuwaniu produktów przemiany materii z organizmu. Może to pomóc odciążyć nerki i zapobiec gromadzeniu się toksyn. Promując diurezę, cistanche może również pomóc obniżyć wysokie ciśnienie krwi, częste powikłanie choroby nerek.

Ponadto wykazano, że cistanche ma działanie przeciwutleniające. Stres oksydacyjny, spowodowany brakiem równowagi pomiędzy produkcją wolnych rodników a obroną antyoksydacyjną organizmu, odgrywa kluczową rolę w postępie choroby nerek. pomagają neutralizować wolne rodniki i zmniejszać stres oksydacyjny, chroniąc w ten sposób nerki przed uszkodzeniem. Glikozydy fenyloetanoidowe znajdujące się w cistanche są szczególnie skuteczne w usuwaniu wolnych rodników i hamowaniu peroksydacji lipidów.

Ponadto stwierdzono, że cistanche ma działanie przeciwzapalne. Zapalenie jest kolejnym kluczowym czynnikiem rozwoju i postępu choroby nerek. Właściwości przeciwzapalne Cistanche pomagają zmniejszyć wytwarzanie cytokin prozapalnych i hamują aktywację szlaków obowiązkowych zapalenia, łagodząc w ten sposób stan zapalny w nerkach.

Ponadto wykazano, że cistanche ma działanie immunomodulujące. W chorobie nerek układ odpornościowy może zostać rozregulowany, co prowadzi do nadmiernego stanu zapalnego i uszkodzenia tkanek. Cistanche pomaga regulować odpowiedź immunologiczną poprzez modulację produkcji i aktywności komórek odpornościowych, takich jak komórki T i makrofagi. Ta regulacja immunologiczna pomaga zmniejszyć stan zapalny i zapobiec dalszemu uszkodzeniu nerek.

Ponadto stwierdzono, że cistanche poprawia czynność nerek, promując regenerację komórek nerkowych. Komórki nabłonka kanalików nerkowych odgrywają kluczową rolę w filtracji i resorpcji produktów przemiany materii i elektrolitów. W chorobie nerek komórki te mogą zostać uszkodzone, co prowadzi do uszkodzenia funkcji nerek. Zdolność Cistanche do promowania regeneracji tych komórek pomaga przywrócić prawidłową czynność nerek i poprawić ogólny stan zdrowia nerek.

Oprócz bezpośredniego wpływu na nerki, stwierdzono, że cistanche ma korzystny wpływ na inne narządy i układy w organizmie. To holistyczne podejście do zdrowia jest szczególnie ważne w przypadku chorób nerek, ponieważ schorzenie to często wpływa na wiele narządów i układów. Wykazano, że ma działanie ochronne na wątrobę, serce i naczynia krwionośne, które są często dotknięte chorobą nerek. Promując zdrowie tych narządów, cistanche pomaga poprawić ogólną czynność nerek i zapobiec dalszym powikłaniom.

Podsumowując, cistanche to tradycyjny chiński lek ziołowy stosowany od wieków w leczeniu chorób nerek. Jego aktywne składniki mają działanie moczopędne, przeciwutleniające, przeciwzapalne, immunomodulujące i regeneracyjne, które pomagają poprawić czynność nerek i chronić nerki przed dalszym uszkodzeniem. Cistanche przynosi korzyści innym narządom i układom, co czyni go holistycznym podejściem do leczenia chorób nerek.