Nawracające Zakrzepica I Duża Naczynie Uciski W Autosomalne Dominujące Wielotorbielowatość Nerki Choroba

A 41-latko mężczyzna z autosomalny dominujący policystyczny nerki choroba (ADPKD), kto miał wielokrotne poprzednie niesprowokowane zakrzepowe zdarzenia i bez a znane koagulopatyczne zaburzenie, prezentowany z objawowe rozległe skrzepliny skrzepliny dystalny do ucisk miejsce lewo lewy wspólny biodrowy żyła przez a dominujący torbiel w w lewo dolny nerka biegun. To było zarządzane z dolne żyła ca filtr wstawa, lewo nefrektomia, i warfarynizacja. Później, tam był dolna żyła ca kompresja przez prawy torbielowa nerka, prowadząca do planowy prawy nefrektomia. Po nerce przeszczepie, on miał dalsze epizody częściowe dializy dostęp zwężenie i rozległe zakrzepy w w lewo głębokie i prawe powierzchowne żylne układy dolne kończyny pomimo brak zewnętrzne kompresja. To reprezentuje pierwszy raport nawracający masa efekt i zakrzepowo-zatorowe zdarzenia w ADPKD, oba przed i po nefrektomii i przeciwzakrzepowej. potencjał zwiększony zakrzepowo-zatorowy ryzyko wśród pacjentów z z ADPKD nakaz dalsze dochodzenie.

WPROWADZENIE 

Autosomalne dominujące torbielowate nerki choroba (ADPKD) jest najbardziej wspólne dziedziczone nerki stan, wpływ 12 milion ludzi globalnie [1]. wokół 70% of ADPKD Pacjenci stają się zależni od nerki wymiana terapia, i wielu doświadczenie ostry i przewlekły ból, torbiel infekcje, pęknięcie i krwotok, i nadciśnienie [1]. ADPKD pacjenci mają an zwiększony ryzyko z rozwój wewnątrzczaszkowe mózgowe tętniaki i wielotorbielowatość wątroba choroba [1, 2], zważywszy, że dowody na nerki komórka rak jest sprzeczny [3–5]. masa efekt i kompresja innych narządów zostało zgłoszone w , chociaż nieproporcjonalnie jako a wynik torbieli wątroby raczej niż torbieli nerkowych nie nie przypadków zakrzepowo-zatorowych zdarzeń (TE) as a wynik poważnego naczynia ucisku miał został zgłoszony [6–10], chociaż niższy żyła główna ca (IVC) kompresja z niejasny istotność i po przeszczepie TE ryzyko wydaje się być często wśród ADPKD pacjentów [11, 12]. Zgłaszamy a przypadek ADPKD pacjent który był wielokrotnie znaleziony mieć poważne naczynie kompresja przez dominujący nerki torbiele i nawracające TEs, oba przed i po nefrektomii i antykoagulacja terapia

JAK DŁUGO ROBI IT TRWA DLA CISTANCHE DO PRACA DLA NERKI CHOROBY PACJENCI?

SPRAWA RAPORT 

A 41-latko mężczyzna w trakcie hemodializy dla etap końcowy nerka awaria od macierzyńsko odziedziczone ADPKD presented with a 2-week history of left calf pain and progressively increasing peripheral edema. He was otherwise asymptomatic with no provoking factors. His past medical history was significant for multiple TEs, including bilateral unprovoked upper limb deep vein thromboses (DVTs) and several episodes of arteriovenous fistula thromboses requiring thrombectomy and/or fistuloplasty. He also had hypertension and hypercholesterolemia. Physical examination revealed above-knee swelling and palpable irregular abdominal mass bilaterally, the latter of which is consistent with ADPKD. His laboratory investigations were unremarkable with a platelet count of 256 × 109/l, normal prothrombin time, activated partial thromboplastin time, and negative anti-cardiolipin antibodies and beta-2 glycoprotein 1 antibodies. Previous thrombosis evaluation, following an incidental finding of right upper limb DVT, was normal for antithrombin III activity, protein C activity, protein S levels, Factors II and V, and anti-cardiolipin antibodies.

USG (US) i następna komputerowa tomografia komputerowa  (CT) brzucha i miednicy ujawnione kompresja  z lewa wspólna biodrowa żyła przez a dominująca torbiel lewa torbiel nerka (ryc. 1), z ekstensywny nonocclusive skrzepliny przez do the the lewego cielęcia. There by również mnorakie torbiele wątrobowe w w obu wątroba płaty, i the dwunastnicy segmenty D1 i D2 zostały przemieszczone do the left, ale tam było nie dowody do sugerować jelito niedrożność.

nagły wypadek lewa nefrektomia został wykonany następny IVC filtr wprowadzenie. Nerka zmierzony 350 × 200 × 200 mm i zważony 5530 g; nie złośliwy został zidentyfikowany. A kolejny CT angiogram, podjęty podjęty rozważenie trombektomii, incydentalnie zidentyfikowany kompresja z IVC przez prawy torbielowa nerka, z prawie całkowitym zatarciem.

pacjent został rozpoczęty na 6-miesiąc warfaryna terapia i IVC filtr został pobrany 6 tygodnie po założeniu. A cewnik venogram przeprowadzony wcześniej do IVC filtr usunięcie ujawniony patent prawostronny żyły z nie skrzepliny; to zostało potwierdzone na kolejne dupleks US. Wewnątrzczaszkowe tętniak był wykluczone wykluczone.

W the 3-month follow-up, CT angiogram pokazał persistent IVC kompresja kompresja przez the right policystic nerki, z prawie całkowite wymazywanie (Ryc. 2). Nie było nie skrzepliny dystalny do tego ucisku i pacjenta bezobjawowego. May-Thurner syndrom był wykluczony wykluczony . jako prawa nerka zostało znaleziono do przyczyny IVC kompresja i do rozszerzenia w miednicy, an planowe prawe nefrektomia zostało wykonane do zapobiegania dalszych zakrzepów w prawostronnych głębokich żylnych systemach i stworzenia przestrzeni na kolejna transplantacja. Prawa nerka zmierzona 270 × 170 × 150 mm i ważona 3098 g. Była rozległa torbielowato zmiana zwłóknie i kanalikowa atrofia; nie złośliwość została zidentyfikowana.

Siedem miesięcy następny prawo nefrektomia, ten pacjent otrzymany nerka przeszczep od a żywy ojcowski spokrewniony dawca. On był wypisany 3 dni po przeszczepie z nie natychmiastowy powikłania, dobry mocz wyjście, i natychmiastowy przeszczep funkcja z stabilny kreatynina [13]. siedemnaście dni po przeszczepie, ten pacjent przedstawiony z lewy dolna kończyna obrzęk. Doppler US zidentyfikowany inny epizod zDVT rozszerzenie od lewo proksymalne udo udowe żyła do na piszczelowo-peroneczne tułów żyła, powierzchowne żylne zakrzepica w prawe proksymalne udo do kolano region, i a 50% zwężenie z jego prawego górnego ramienia tętniczo-żylnego przetoki, wymagającego fistuloplastyki. On był zalecany on dożywotni warfaryna.

DYSKUSJA 

Ten raport jest istotny w prezentujący a przypadek z (i) nawracający masa efekt i kompresja z głównych naczyń jako powikłania z torbieli nerkowych i (ii) nawracające TEs w an ADPKD pacjent, oba w obecności i nieobecności i nieobecności głównego naczynia kompresji i pomimo odpowiedniego antykoagulacji.

Chociaż powiększone nerki są powszechne w ADPKD, raporty z torbieli nerkowych uciskających na główne naczynia są rzadkie, z autorami będą tylko świadome z pięciu takich przypadkach [6– 10]. To jest zgodne z nasz ośrodki doświadczenie, gdzie większość pretransplantacja nefrektomia były wskazane d wskazane d przestrzenne rozważania z alloprzeszczepu umiejscowienie, który jest w linii z praktykami gdzie indziej i ekspert zaleceniami [14]. Jednak, a ostatnie radiologiczne badanie zidentyfikowane do do 21% z ADPKD pacjenci z zewnątrz IVC kompresja przez nerki torbiele, chociaż dowolne fizjologiczne implikacje pozostają do określone [11].

Rysunek 1. (A) Coronal, (B) strzałkowy, i (C) osiowy widoki z pacjenta's CT skan z jego brzuch i miednicy w początkowy prezentacja; ten pokazany powiększony torbielowa nerki, z lewa nerka przedłużająca do pacjenta's miednicy; tam była kompresja z z lewego biodrowego żyły przez a dominujący torbiel w lewo lewo nerki przeciw the pacjent's sacrum; in (c), the left common iliac żyła is jest przedstawione w niebieskie i wspólne biodrowe tętnice są przedstawione w czerwone; wątrobowe torbiele i dwunastnica zatarcie są nie widoczne w wybrane płaszczyzny; R, prawe; I, dolne; A, przednie; P, tylne.

Virchow's triad determines that endothelial injury, venous stasis, and hypercoagulability are the three main factors predisposing to thromboses. Previous case reports had attributed TEs to hemostasis secondary to major vessel compression [6–10]. In this case, there was a worsening of existing DVT and new thromboses despite nephrectomies (which removed extrinsic vessel compression) and anticoagulation. Right polycystic kidney compression of the IVC may have slowed distal venous flow but does not account for subsequent thromboses. A predilection to TEs in ADPKD patients is supported by previously reported pulmonary embolism in the absence of major vessel compression [15] as well as statistically significant increased risk of TEs among transplanted ADPKD patients [12]. Our single-center experience over 25 years also identified significantly more ADPKD patients who developed thrombotic events compared to other patient groups (manuscript in preparation). Further characterization of ADPKD patients is required to stratify their risk of mass effect and TEs. This case report raises the question of whether ADPKD patients should progress to lifelong anticoagulation following the first episode of TE and whether prophylactic removal of large polycystic kidneys should be considered, especially given potentially catastrophic outcomes while clinically asymptomatic [6]. Ongoing episodes of TEs in our patient following nephrectomy and appropriate anticoagulation add to the possible association of ADPKD and TEs. This possible association and its underlying pathogenesis warrant further investigation.

REFERENCJE 

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et al. Advances in autosomalny dominujący policystyczny nerki choroba: a kliniczny przegląd. Nerka Med 2020;2:196–208. 

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. Kliniczne koreluje z masa efekt w autosomalny dominujący policystyczny nerki choroba. PLoS One 2015;10:e0144526. 

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Zmiany w przyczyny śmierci i ryzyko raka w duńskich pacjentów z autosomalny dominujący policystyczny nerki choroba i schyłkowa zachorowanie nerkowa choroba. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1607. 

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF,Wang CJ, Kasiske BL, et al. Policystic nerki choroba i rak po przeszczepienie nerki. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. Ryzyko raka w pacjentów z torbielowatoskością nerki choroba: apropensity-score dopasowane analiza z a nationwide, populacyjne�% a0kohorta badanie. Lancet Oncol 2016;17:1419.