Dwa przypadki plamicowego zapalenia nerek ISKDC typu 6, dla których rokowanie można przewidzieć na podstawie poprawionej klasyfikacji oksfordzkiej lub klasyfikacji półilościowej Ⅱ

Namysł

Mieliśmy dwa przypadki pediatryczneplamicowe zapalenie nerek ISKDCtyp 6 o różnych cechach klinicznych i histologicznych. W przypadku 1. nie wystąpiły objawy bólu brzucha po jego wystąpieniuZapalenie naczyń IgA, ale obserwowano krwiomocz i umiarkowany białkomocz, oraz abiopsja nerekprzeprowadzono. Thetkanka nerkowawykazały wyniki podobne do MPGN, ale wykazywały je wszystkie kłębuszki, z których pobrano próbkizmiany hiperkomórkowewe wszystkich węzłach. Natomiast w przypadku 2. bezpośrednio po wystąpieniu IgA zapalenia naczyń wystąpiły silne objawy bólowe brzucha, a pacjent był w stanie nerczycowo-nerczycowym i wykonano biopsję nerki. Oprócz wyników przypominających MPGN, badanie histologiczne nerek wykazało martwicze zapalenie nerek przypominające półksiężyc z bardzo silnymi zmianami pozanaczyniowymi. Nawet przy tych samych wynikach podobnych do MPGN, w przypadku 1 zmiana była bardziej rozległa, a w przypadku 2 silna lokalna zmiana pozanaczyniowa. Jeśli chodzi o rokowanie nerkowe, przypadek 1 wybrał IVMP i terapię wielolekową, a przebieg kliniczny był bardzo korzystny. Natomiast w przypadku 2 dodał plazmaferezęleczenie IVMPi terapii wielolekowej oraz odpowiedzi na leczenie, w tym m.ing leczenie nawrotów, zajęło trochę czasu.

Suplement Cistanche wspierający czynność nerek

Po około 4 latach od rozpoczęcia leczenia wyniki badania moczu w końcu wróciły do ​​normy (remisja kliniczna). Od około roku znajduje się w remisji klinicznej, ale długoterminowe rokowanie nie jest znane, ponieważ okres obserwacji jest krótki i nadal przyjmuje ARB, ale będzie nadal uważnie monitorowany, zwracając uwagę na wznowę i progresję przewlekłych uszkodzeń. To jest.

Purpurowe zapalenie nerek jest wtórnym zapaleniem nerek wikłającym zapalenie naczyń IgA i histologicznie wykazuje mezangialne rozrostowe zapalenie nerek, podobne do nefropatii IgA, a metoda przeciwciał fluorescencyjnych pokazuje, że IgA odkłada się w mezangium. 2). Ponadto nasilenie histopatologiczne dzieli się głównie na sześć kategorii wedługISKDC.

1). Klasyfikacja ta jest nadal często stosowana i jest klasyfikowana na podstawie odsetka kłębuszków wykazujących proliferację mezangialną i odsetka tworzenia półksiężyca, co wówczas uważano za obiecujący czynnik prognostyczny. Wśród nich typ 6 jest szczególnym typem, zwanym MPGN-podobnym, charakteryzującym się zmianami w obszarze mezangium i ścianach naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i jest stosunkowo rzadką patologią, której częstość występowania wynosi od 1,1 do 5,7%1)3). -Pięć). Zmiany podobne do MPGN obserwuje się także w innych chorobach, ale Shigematsu opisuje tę zmianę jako stan, w którym obszar mezangialny rozciąga się od trzonu wzdłuż ściany pętli kłębuszkowej, obwodowo lub częściowo i jest odwracalny. Założono, że procesy nieodwracalne mają charakter mieszany6). Ostra zmiana w postaci podśródbłonkowego obrzęku mezangialnego jest procesem odwracalnym, w którym można spodziewać się przebudowy i regeneracji ściany pętli; i odwrotnie, opóźnienie podśródbłonkowego obrzęku mezangialnego, stagnacja makrofagów i przeżycie śródmiąższowych komórek mezangialnych są spowodowane zajęciem kłębuszków nerkowych. Pomysł jest taki, że może to być nieodwracalny proces, który prowadzi do stwardnienia ściany kopyta.

Tabela 2 Zgłoszone przypadki plamicowego zapalenia nerek typu 6 z rokowaniem (w tym ten przypadek)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0Od 5 do 1 g/dobę/1,73 m2 należy podawać inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) lub ARB, w zależności od odpowiedzi na leczenie. Zalecane wytyczne dotyczące leczenia obejmują 6-miesięczne PSL w przypadku słabej czynności nerek oraz dodatkowe podanie IVMP lub cyklofosfamidu (CPA) w przypadku tworzenia się półksiężyca lub upośledzonej czynności nerek7). Niniejsze wytyczne opierają się na jego wytycznych dotyczących leczenia przewlekłej nefropatii IgA, ale (1) w przeciwieństwie do nefropatii IgA, łatwo jest określić czas wystąpienia plamicowego zapalenia nerek i często dominują ostre zmiany; ②Główne ostre zmiany chorobowe

W przypadku plamicowego zapalenia nerek istnieje duże prawdopodobieństwo, że rokowanie nerkowe ulegnie poprawie dzięki aktywnej interwencji terapeutycznej skupionej na PSL. ) nie można oczekiwać, że inhibitory będą miały działanie tłumiące stan zapalny lub hamujące tworzenie się półksiężyców, dlatego zaleca się je do pierwszego podania.

Ze względu na możliwość błędnego oceny efektu terapeutycznego na podstawie bardziej widocznego efektu zmniejszenia białkomoczu) uważamy, że nie jest wskazane stosowanie inhibitorów RAS od początkowej fazy, chyba że główną przyczyną są zmiany przewlekłe. W naszym szpitalu nie stosujemy już od początkowej fazy inhibitorów RAS, lecz stosujemy terapię wielolekową (PSL, warfaryna, mizolibina, dipirydamol) w zależności od nasilenia ostrych zmian, takich jak proliferacja wewnątrzprzewodowa, martwica siatkowa, tworzenie się półksiężyców. . , polityka leczenia polega na dodaniu IVMP i PE. CPA nie jest stosowany ze względu na skutki uboczne związane z zaburzeniami gonad.

Aby zrozumieć charakterystykę kliniczną, leczenie i rokowanie plamicowego zapalenia nerek ISKDC typu 6, w Tabeli 2 podsumowano wcześniej zgłoszone przypadki z rokowaniem oraz ten przypadek. Rokowanie zdefiniowano jako A: normalne, B: tylko nieprawidłowości w układzie moczowym, C : aktywne zapalenie nerek (nadciśnienie, dysfunkcja nerek, zaburzenia układu moczowego), D: schyłkowa niewydolność nerek i E: śmierć. Z tej tabeli 26 przypadków to małe przypadki

Co najmniej 18 pacjentów na początku osiągnęło stan nerczycowy, co sugeruje tendencję do występowania dużych ilości białkomoczu. Ponadto, chociaż w przeszłości było wiele przypadków o złym rokowaniu, takich jak śmierć lub schyłkowa niewydolność nerek, ostatnie doniesienia wykazały, że było wiele przypadków o stosunkowo dobrym rokowaniu. Możliwe, że rokowanie poprawiło się dzięki ulepszonemu leczeniu, takiemu jak IVMP i wymiana osocza, a przypadki plamicowego zapalenia nerek ISKDC typu 6 niekoniecznie są nieuleczalne.

Klasyfikacja ISKDC była krytykowana za problemy, w tym fakt, że stopień tworzenia się półksiężyca niekoniecznie koreluje z rokowaniem w nerkach,3),12)-14) oraz nie ocenia się zmian cewkowo-śródmiąższowych i otaczających je zmian naczyniowych. Przyszedłem 14)15). Następnie wykazano, że odsetek sklerotycznych kłębuszków i zwłóknienia śródmiąższowego lepiej korelował z wynikami długoterminowymi16).

Stwierdzono, że klasyfikacja oksfordzkia stosowana w przypadku nefropatii IgA może przewidywać postęp plamicowego zapalenia nerek. Klasyfikacja oksfordzkia została poprawiona w 2016 roku i obejmuje tradycyjną hiperkomórkowość mezangialną (M), proliferację wewnątrzwłośniczkową (E), segmentowe stwardnienie/zrosty kłębuszków nerkowych (S) oraz zanik kanalików/zwłóknienie śródmiąższowe (T). Do MEST dodano ocenę C (wynik półksiężyca), a punktację S skorygowano, aby uwzględnić obecność lub brak cech uszkodzenia podocytów17). W Tabeli 3 przedstawiono przypadki plamicowego zapalenia nerek, które uwzględniono w (zmienionej) klasyfikacji oksfordzkiej i wykazano, że są one powiązane z rokowaniem nerkowym. Z 4 wyszukanych artykułów 2 dotyczyły dorosłych, a 2 dotyczyły dzieci; pojawiło się także wiele raportów wskazujących, że S i T, które nie są ujęte w klasyfikacji ISKDC, są istotnie skorelowane z rokowaniem nerkowym, a ostateczny wniosek był taki, że (poprawiona wersja Wykazano, że klasyfikacja oksfordzkia jest przydatna w przewidywaniu rokowania nerkowego. Ponadto w pracach tych nie opisano przypadków ISKDC typu 6. Z drugiej strony na tym tle donoszono także o wprowadzeniu różnych klasyfikacji półilościowych. Na przykład Koskela i wsp. porównali swoją klasyfikację ISKDC z punktacją półilościową (SQC), która uwzględnia ponad 14 zmiennych, w przypadku 53 dzieci z plamicowym zapaleniem nerek. Długoterminowe rokowanie można poprawić, ustawiając wartość odcięcia SQC na 10,5.

podali, że można podzielić pacjentów na grupę o dobrym rokowaniu i grupę o złym rokowaniu22).

Stosując do tego przypadku poprawioną klasyfikację Oxfordu, przypadek 1 to M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), a przypadek 2 to M(1)E(1)S({{10}}). Wynikiem jest T(0)-C(2) i w obu przypadkach E wynosi 1, co prawdopodobnie zareaguje na leki immunosupresyjne, takie jak steroidy, a wśród zmian MST, które mają wpływ na rokowanie niezależnie od parametrów klinicznych, tylko M jest 1. Przypadek 2 uzyskał ocenę C wynoszącą 2, co oznacza zmianę wpływającą na rokowanie w przypadku niepodania leków immunosupresyjnych. Generalnie przyjęto, że rokowanie w obu przypadkach nie jest złe, jeśli zastosuje się leczenie oparte na lekach immunosupresyjnych, takich jak steroidy. Podobnie, w ocenie przeprowadzonej przez SQC Koskela i wsp., przypadek 1 uzyskał wynik 3 punkty, a przypadek 2 – 7 punktów.

Wszystkie przypadki były poniżej wartości odcięcia, a rokowanie długoterminowe było dobre. Te dwa przypadki sklasyfikowano jako plamicowe zapalenie nerek ISKDC typu 6, ale w obu przypadkach nie zaobserwowano zmian przewlekłych, takich jak pierwotne histologiczne segmentowe zmiany sklerotyczne i zwłóknienie śródmiąższowe, ale proliferację wewnątrzprzewodową, martwicę sidła i nasilenie objawów ostrej fazy, takich jak tworzenie się półksiężyca.

Leczenie przypadku 2 zostało wzmocnione. Jednakże, jak wspomniano powyżej, klasyfikacja ISKDC jest klasyfikowana głównie ze względu na stopień wytworzenia półksiężyca, który niekoniecznie koreluje z rokowaniem nerkowym, a w szczególności typ 6 jest szczególnym typem zmiany podobnej do MPGN, dlatego plamicowe zapalenie nerek klasyfikuje się nie tylko według klasyfikacji ISKDC. uznaliśmy znaczenie wyboru leczenia w połączeniu z innymi klasyfikacjami i punktacją, które mogą przewidzieć rokowanie. Toczniowe zapalenie nerek, podobnie jak plamicowe zapalenie nerek, jest kolejną zapalną chorobą nerek, ale stosowane systemy klasyfikacji są powiązane z ciężkością choroby nerek i wynikiem leczenia nerek, co utrudnia strategie leczenia oparte na klasyfikacji histologicznej. Założona23)24). Oprócz klasyfikacji ISKDC w przypadku plamicowego zapalenia nerek pożądana jest także odpowiednia klasyfikacja związana z ciężkością choroby nerek i przebiegiem choroby nerek.

Wniosek

Purpurowe zapalenie nerek ISKDC typu 6 jest chorobą stosunkowo rzadką, ale jest zróżnicowaną i niekoniecznie wiąże się ze złym rokowaniem. Uważam, że ważna jest ocena ciężkości choroby poprzez przeklasyfikowanie i półilościowe określenie objawów klinicznych i wyników badania histologicznego w momencie wystąpienia choroby oraz zapewnienie leczenia warstwowego bez leczenia ujednolicającego. Zostałem uderzony.

Potwierdzenie

Chcielibyśmy wyrazić naszą najgłębszą wdzięczność dr Asami Takedzie z Oddziału Nefrologii Drugiego Szpitala Centrum Medycznego Japońskiego Czerwonego Krzyża w Aichi w Nagoya za jej interpretację histopatologii nerek i komentarze.

Dokumentacja

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognoza

Zapalenie nerek Henocha-Schönleina u dzieci. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpurowe zapalenie nerek (zapalenie naczyń IgA). Poprawione wydanie patologii choroby nerek Atorosu. Japońskie Towarzystwo Patologii Nerek, Japońskie Towarzystwo Nerek, wyd. Tokio, Tokijskie Towarzystwo Medyczne, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R,Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turecka grupa badawcza dotycząca zapalenia naczyń u dzieci. Zapalenie nerek Henocha-Schönleina: badanie ogólnokrajowe. Praktyka Nephron Clin 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Częstość występowania i nasilenie plamicowego zapalenia nerek Henocha-Schönleina w okresie 22-lat w prefekturze Fukushima w Japonii. Międzynarodowy Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Cechy kliniczno-patologiczne i rokowanie w plamicy Henocha-Schönleina przypominającej błonę proliferacyjną

zapalenie nerek u dzieci. Świat J Pediatr 2015; 11: 338-345.