Opublikowano pierwsze wytyczne KDIGO dotyczące dziecięcego zespołu nerkowego (wersja robocza do komentarzy),

Niedawno Organizacja Kidney Disease Improving Global Outcomes Organisation (KDIGO) opublikowała Wytyczne dotyczące praktyki klinicznej KDIGO na rok 2024 dotyczące diagnostyki i leczenia zespołu nerczycowego u dzieci (wersja robocza do komentarza) w oparciu o Wytyczne KDIGO dotyczące chorób kłębuszkowych na rok 2021. Doniesiono, że po raz pierwszy KDIGO opublikowało jednolite wytyczne dotyczące praktyki klinicznej dotyczące diagnostyki i leczenia zespołu nerczycowego u dzieci. Ponadto, aby jeszcze bardziej zwiększyć znaczenie niniejszych wytycznych w praktyce klinicznej, KDIGO ma nadzieję uzyskać w drodze projektu niniejszych wytycznych opinie większej liczby specjalistów z nefrologii, pediatrii i innych oddziałów.

Kliknij, aby Cistanche na chorobę nerek

Artykuł powstał w oparciu o te wytyczne (wersja robocza do komentarzy, pominięta w dalszej części) i dzieli się na cztery części, dotyczące diagnostyki, rokowania, leczenia i steroidoopornego zespołu nerczycowego u dzieci.

diagnoza

Warunki diagnostyczne zespołu nerczycowego u dzieci obejmują dwa elementy: ① Białkomocz w zakresie nerczycowym (definiowany jako stosunek białka do kreatyniny w moczu z 24 godzin [UPCR] większy lub równy 2 g/g lub 200 mg/mmol lub {{3} } i powyżej); ② W połączeniu z niskim poziomem albuminy U pacjentów stwierdza się obrzęki w przypadku niedokrwistości (albumina w surowicy<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Niektóre rzeczowniki własne w tym artykule mają następujące definicje:

Całkowita remisja: Trzy kolejne badania wykazały, że poranny mocz lub 24hUPCR mniejsze lub równe 200 mg/g (0,2 g/g) lub białkomocz dały wynik ujemny.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g), ale<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Nawrót: Nawrót zespołu nerczycowego u dzieci jest zwykle oceniany na podstawie testu paskowego moczu, dlatego nawrót definiuje się jako wyniki testu paskowego moczu większe lub równe 3+ przez 3 kolejne dni.

Hormonozależny zespół nerczycowy: Całkowita remisja po 4 tygodniach stosowania prednizonu lub prednizolonu w standardowej dawce.

Rzadki nawracający zespół nerczycowy:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Często nawracający zespół nerczycowy: co najmniej 2 nawroty co 6 miesięcy w ciągu 6 miesięcy od wystąpienia lub co najmniej 4 nawroty co 12 miesięcy w ciągu kolejnych 12 miesięcy.

Zespół nerczycowy oporny na steroidy: Całkowita remisja nie została osiągnięta po 4 tygodniach codziennego stosowania prednizonu lub prednizolonu w standardowej dawce.

Hormonozależny zespół nerczycowy: dwa kolejne nawroty w trakcie leczenia prednizonem lub prednizolonem (w pełnej dawce lub zmniejszonej dawce) lub w ciągu 15 dni od zaprzestania stosowania prednizonu lub prednizolonu.

Okres potwierdzenia: okres od 4 do 6 tygodni od rozpoczęcia leczenia prednizonem lub prednizolonem, podczas którego w przypadku pacjentów z jedynie częściową odpowiedzią po 4 tygodniach podaje się dalszy doustny prednizon lub prednizolon i/lub odpowiedź określa się za pomocą terapii pulsacyjnej z dożylnym podawaniem metyloprednizolonu i inhibitor układu renina-angiotensyna-aldosteron (RASi). Pacjenci, którzy uzyskali pełną odpowiedź w 6. tygodniu, zostali zdefiniowani jako pacjenci reagujący późno. Pacjenci, u których uzyskano częściową odpowiedź po 4 tygodniach, ale nie uzyskali całkowitej odpowiedzi po 6 tygodniach, zostali zdefiniowani jako cierpiący na zespół nerczycowy oporny na steroidy.

Zespół nerczycowy z nawrotem, opornością i opornością na wiele leków z inhibitorem kalcyneuryny (CNI) jest podobny do hormonozależnego, nawrotowego i zależnego zespołu nerczycowego, co oznacza, że ​​w okresie potwierdzenia oba przypadki nie reagują na leki. , lekooporność lub nawrót.

rokowanie

Rokowanie u dzieci z zespołem nerczycowym najlepiej przewidzieć na podstawie odpowiedzi pacjenta na początkowe leczenie i częstości nawrotów w ciągu 1 roku leczenia. Dlatego biopsja nerki zwykle nie jest wymagana podczas pierwszej wizyty, ale należy ją wykonać u dzieci opornych na leczenie lub z nietypowym przebiegiem klinicznym.

traktować

1 wstępne leczenie

Porada eksperta: Leczenie początkowe to doustne kortykosteroidy przez 8 tygodni (przez pierwsze 4 tygodnie codziennie i przez kolejne 4 tygodnie co drugi dzień) lub 12 tygodni (przez pierwsze 6 tygodni codziennie i co drugi dzień przez kolejne 6 tygodni) ) (1B ).

Uwagi praktyczne: Dawka początkowa powinna wynosić: prednizon lub prednizolon doustnie 60 mg/㎡/d lub 2 mg/kg/d przez pierwsze 4/6 tygodni, maksymalna dawka nie powinna przekraczać 60 mg/d, a następnie co drugi dzień przez kolejne 4 /6 tygodni Dawkowanie 40mg/㎡ lub 1,5mg/kg, maksymalna dawka nie przekracza 50mg.

2 Zapobiegaj nawrotom

Zalecenia ekspertów: W przypadku dzieci z częstymi nawrotami i zespołem nerczycowym steroidozależnym nie zalecamy rutynowego podawania glikokortykosteroidów podczas napadów górnych dróg oddechowych i innych infekcji, aby zmniejszyć ryzyko nawrotów (1C).

Wskazówki praktyczne: Dla dzieci z ① częstymi nawrotami i steroidozależnym zespołem nerczycowym, podczas epizodu infekcji górnych dróg oddechowych lub ② już przyjmujących prednizolon w małych dawkach co drugi dzień i z nawracającymi nawrotami związanymi z infekcjami lub prednizonem lub prednizolonem. Dla dzieci z w wywiadzie zakażenia wywołane feromonami można rozważyć krótkotrwałe leczenie małymi dawkami (0,5 mg/kg) prednizonu lub prednizolonu na dobę.

3 Leczenie nawrotów

Porada eksperta:

W przypadku dzieci z ciężkimi działaniami niepożądanymi związanymi ze stosowaniem glikokortykosteroidów i często nawracającym zespołem nerczycowym, a także wszystkim dzieciom z zespołem nerczycowym zależnym od glukokortykoidów zalecamy przepisywanie leków zmniejszających dawkę glikokortykosteroidów zamiast niestosowania leczenia lub Kontynuowanie leczenia samymi glikokortykosteroidami (1B) .

Praktyczne punkty:

① Początkowe leczenie nawrotu powinno obejmować prednizolon w dawce 60 mg/㎡/dzień lub 2 mg/kg/dzień (nieprzekraczającej 60 mg/dzień). Lek można odstawić dopiero po uzyskaniu ulgi u dziecka na okres dłuższy niż lub równy 3 dni.

② Po osiągnięciu przez pacjentów z nawrotowym zespołem nerczycowym wrażliwym na hormony całkowitej remisji, należy zmniejszyć doustną dawkę prednizonu/prednizolonu do 40 mg/m2 lub 1,5 mg/kg (maksymalnie 50 mg), podawanych doustnie co drugi dzień przez okres dłuższy niż lub równy 4 tygodnie.

③ W przypadku dzieci z często nawracającym zespołem nerczycowym lub hormonozależnym zespołem nerczycowym bez toksyczności glikokortykosteroidów, w przypadku kolejnych nawrotów można zastosować ten sam schemat leczenia glikokortykosteroidami.

④ Idealnie byłoby, gdyby pacjenci uzyskali remisję podczas leczenia glikokortykosteroidami przed rozpoczęciem stosowania leków zmniejszających dawkę glikokortykosteroidów (takich jak doustny cyklofosfamid, lewamizol, MMF, rytuksymab lub CNI). Po rozpoczęciu zmniejszania dawki glikokortykosteroidów zaleca się, aby łączny czas leczenia był większy lub równy 2 tygodni.

Jak Cistanche leczy chorobę nerek?

Cistancheto tradycyjny chiński lek ziołowy stosowany od wieków w leczeniu różnych schorzeń, m.innerkachoroba. Otrzymuje się go z suszonych łodyg Cistanche Deserticola, rośliny pochodzącej z pustyń Chin i Mongolii. Główne aktywne składnikicistancheCzyfenyloetanoidglikozydy, echinakozyd, Iakteozydktóre, jak stwierdzono, mają korzystny wpływ nanerkazdrowie.

Choroba nerek, znana również jako choroba nerek, odnosi się do stanu, w którym nerki nie funkcjonują prawidłowo. Może to skutkować gromadzeniem się produktów przemiany materii i toksyn w organizmie, co prowadzi do różnych objawów i powikłań. Cistanche może pomóc w leczeniu chorób nerek poprzez kilka mechanizmów.

Po pierwsze, stwierdzono, że cistanche ma właściwości moczopędne, co oznacza, że ​​może zwiększać produkcję moczu i pomagać w usuwaniu produktów przemiany materii z organizmu. Może to pomóc odciążyć nerki i zapobiec gromadzeniu się toksyn. Promując diurezę, cistanche może również pomóc obniżyć wysokie ciśnienie krwi, częste powikłanie choroby nerek.

Ponadto wykazano, że cistanche ma działanie przeciwutleniające. Stres oksydacyjny, spowodowany brakiem równowagi pomiędzy produkcją wolnych rodników a obroną antyoksydacyjną organizmu, odgrywa kluczową rolę w postępie choroby nerek. pomagają neutralizować wolne rodniki i zmniejszać stres oksydacyjny, chroniąc w ten sposób nerki przed uszkodzeniem. Glikozydy fenyloetanoidowe znajdujące się w cistanche są szczególnie skuteczne w usuwaniu wolnych rodników i hamowaniu peroksydacji lipidów.

Ponadto stwierdzono, że cistanche ma działanie przeciwzapalne. Zapalenie jest kolejnym kluczowym czynnikiem rozwoju i postępu choroby nerek. Właściwości przeciwzapalne Cistanche pomagają zmniejszyć wytwarzanie cytokin prozapalnych i hamują aktywację szlaków obowiązkowych zapalenia, łagodząc w ten sposób stan zapalny w nerkach.

Ponadto wykazano, że cistanche ma działanie immunomodulujące. W chorobie nerek układ odpornościowy może zostać rozregulowany, co prowadzi do nadmiernego stanu zapalnego i uszkodzenia tkanek. Cistanche pomaga regulować odpowiedź immunologiczną poprzez modulację produkcji i aktywności komórek odpornościowych, takich jak komórki T i makrofagi. Ta regulacja immunologiczna pomaga zmniejszyć stan zapalny i zapobiec dalszemu uszkodzeniu nerek.

Ponadto stwierdzono, że cistanche poprawia czynność nerek, promując regenerację komórek nerkowych. Komórki nabłonka kanalików nerkowych odgrywają kluczową rolę w filtracji i resorpcji produktów przemiany materii i elektrolitów. W chorobie nerek komórki te mogą zostać uszkodzone, co prowadzi do uszkodzenia funkcji nerek. Zdolność Cistanche do promowania regeneracji tych komórek pomaga przywrócić prawidłową czynność nerek i poprawić ogólny stan zdrowia nerek.

Oprócz bezpośredniego wpływu na nerki, stwierdzono, że cistanche ma korzystny wpływ na inne narządy i układy w organizmie. To holistyczne podejście do zdrowia jest szczególnie ważne w przypadku chorób nerek, ponieważ schorzenie to często wpływa na wiele narządów i układów. Wykazano, że ma działanie ochronne na wątrobę, serce i naczynia krwionośne, które są często dotknięte chorobą nerek. Promując zdrowie tych narządów, cistanche pomaga poprawić ogólną czynność nerek i zapobiec dalszym powikłaniom.

Podsumowując, cistanche to tradycyjny chiński lek ziołowy stosowany od wieków w leczeniu chorób nerek. Jego aktywne składniki mają działanie moczopędne, przeciwutleniające, przeciwzapalne, immunomodulujące i regeneracyjne, które pomagają poprawić czynność nerek i chronić nerki przed dalszym uszkodzeniem. Cistanche ma korzystny wpływ na inne narządy i układy, co czyni go holistycznym podejściem do leczenia chorób nerek.