Śluzowy rak cewkowo-wrzecionowy nerki: opis przypadku
Mar 16, 2022
Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com
Dimosthenis Chrysikosa, Flora Zagouria, Theodoros N. Sergentanisa, Nikolaos Goutasb, Dimitrios Vlachodimitropoulosb, Ioannis Flessasa, George Theodoropoulosa, Maria Lymperia, Konstantinos Birbasc, George C. Zografosa, Theodoros Mariolis-Sapsakosc
aI Oddział Chirurgii Propedeutycznej Szpitala Hippokratio,
bZakład Patologii Sądowej i Toksykologii, Szkoła Medyczna i
cKatedra Anatomii, Embriologii i Histologii, Wydział Pielęgniarstwa, Uniwersytet w Atenach, Ateny, Grecja
Abstrakcyjny
Tło:Śluzowaty kanalikorazrak wrzecionowatokomórkowy(MTSC) jest rzadkim i nowo opisanym typem raka nerkowokomórkowego (RCC) o stosunkowo powolnym zachowaniu. Chociaż w literaturze istnieją niewielkie serie tej jednostki klinicznej, jej pochodzenie histogenetyczne lub linia różnicowania pozostaje niejasna.
Pacjenci i metody: 67-letnia kobieta była hospitalizowana z powodu bólu w boku; badania obrazowe wykazały masę 6,5-cm po prawej stronienerka. Została skierowana na aspirację cienkoigłową zmiany, która wykazała guz nabłonkowy z jądrami okrągłymi do owalnych, związanymi z pasmami metachromatycznej tkanki podścieliska. Rozpoznanie cytopatologiczne było zgodne z RCC.
Wyniki: Wykonano późniejszą prawą heminefrektomię, a w chirurgicznym materiale patologicznym stwierdzono MTSCnerka. Po operacji pacjentka wypadła dobrze, z 24-miesięczną łagodną obserwacją.
Wnioski: Dokładna diagnostyka różnicowa między MTSC a innymi nowotworami nerki (np. brodawkowaty RCC z transformacją sarcomatoidalną) jest ważna dla prognozowania rokowania pacjenta. Chociaż MTSC jest rzadką przyczyną mas nerkowych, powinno być uwzględnione w diagnostyce różnicowej, zwłaszcza że jego obrazowanie może być mylące, naśladując inne łagodne choroby nerek. U tych pacjentów preferowanym sposobem leczenia jest heminefrektomia.
Słowa kluczowe:Śluzowaty kanalikorazrak wrzecionowatokomórkowy· rak nerki ·Nerka
Cistanche może leczyć choroby nerek
Wstęp
Od końca lat 90. kilka grup opisywało unikalną grupę nowotworów nerek złożoną z komórek o niskim stopniu złośliwości cytologicznie zorganizowanych w kanalikach i wrzecionowatych przewodach i osadzonych w obfitej zewnątrzkomórkowej macierzy śluzowej [1–4]. Z kodyfikacją tych zmian jakośluzowaty rurkowyorazrak wrzecionowatokomórkowy(MTSC) w Klasyfikacji nowotworów układu moczowego i męskich narządów płciowych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2004 r. [5], jednostka ta została przyjęta jako odrębna podgrupa raka nerkowokomórkowego (RCC) [6]. W rzeczywistości klasyfikacja ta podsumowała osiągnięcia i wkład poprzednich klasyfikacji, w szczególności klasyfikacji Uniwersytetu w Moguncji (1986)[7] i Heidelberga (1997) [8]. Opisała kategorie i jednostki na podstawie analiz patologicznych i genetycznych [9, 10].
Od czasu początkowego rozpoznania MTSC zgłoszono kilka dodatkowych przypadków i małych serii. Wyniki histopatologiczne zostały dobrze scharakteryzowane i obejmują połączone komórki kanalikowe i wrzecionowate z jądrami o niskim stopniu złośliwości w obrębie
śluzowaty/śluzowy zręb. Według Parwani i in. [11] i Srigley [5], cechy morfologiczne, immunohistochemiczne i ultrastrukturalne tych guzów wskazują na zróżnicowanie w kierunku dystalnych odcinków nefronu, prawdopodobnie przewodu zbiorczego lub
pętla Henlego. Markery proksymalnego nefronu, takie jak CD10 i skrzypce, są generalnie nieobecne. Z drugiej strony badania molekularne wskazują, że MTSC nie wykazuje zmian związanych z częstszymi nowotworami nabłonka nerki [11, 12].
Opis przypadku
67-letnia kobieta trafiła do szpitala z powodu bólu w boku, związanego z guzem prawej nerki, który wykryto podczas badania lekarskiego. Pacjent nie miał historii choroby ani rodzinnej choroby nowotworowej. Jej historia medyczna ujawniła zaburzenia stresowe, hipercholesterolemię, cukrzycę, nadciśnienie i otyłość. Badania fizyczne i laboratoryjne nie wykazały żadnych znaczących wyników, z wyjątkiem glukozy i cholesterolu, które były wyjątkowo wysokie.
Najpierw wykonano USG, które ujawniło zmianę masy obejmującą przyśrodkowy aspekt prawej stronynerka. Następnie w tomografii komputerowej jamy brzusznej (CT) stwierdzono powiększony guz (6,2 cm) w dolnym biegunie prawej nerki, przylegający do miedniczki nerkowej i prawdopodobnie obejmujący miednicę nerkową. Nie zaobserwowano limfadenopatii.
Pierwotną diagnostyką różnicową na podstawie badań radiologicznych był RCC i rak urotelialny miedniczki nerkowej. Pacjenta skierowano na aspirację cienkoigłową zmiany, którą wykonano pod kontrolą CT. Wykonano tylko 1 aspirację z 1 przejściem guza, a wydajność była wystarczająca do wykonania 4 rozmazów; 2 zostały utrwalone alkoholem do barwienia Papanicolaou i 2 zostały wysuszone na powietrzu do barwienia Diff-Quik. Przypadek wykazywał nietypową, wyglądającą na proliferację nabłonka uważaną za zgodną z RCC, a guz został zdiagnozowany jako prawy RCC, cT1aN0M0 zgodnie z systemem przerzutów do węzłów nowotworowych (TNM).
Następnie chorego poddano prawej heminefrektomii pod kontrolą śródoperacyjnego USG (ryc. 1). Makroskopowo guz był obecny w dolnym biegunie po prawej stronienerkai wykazywał dobrze odgraniczoną, regularną, szaro-białą powierzchnię cięcia. Miała wymiary 7,0 × 6,0 × 5,0 cm (maksymalna średnica wynosiła 4 cm), bez krwotoku ani martwicy i nie wykraczała poza miedniczkę nerkową . Ponadto nie zaobserwowano inwazji żyły nerkowej ani tłuszczu okołonerkowego. Próbki tkanek utrwalono w 10% obojętnej, zbuforowanej formalinie, zatopiono w parafinie i wybarwiono H&E, kwasem nadjodowym-kwasem Schiffa i błękitem Alcian. Patologiczna ocena guza wykazała, że składał się on z komórek prostopadłościennych, owalnych lub wrzecionowatych, ułożonych w postaci kanalików i beleczek, osadzonych w podścielisku śluzowatym (ryc. 2, ryc. 3). Szczegółowe cechy morfologiczne oraz ich profil immunohistochemiczny ustalony za pomocą markerów proksymalnych kanalików nerkowych (antygen markerowy RCC, CD15 i racemaza a-metyloacylo-CoA) oraz dystalnych kanalików nerkowych [nerkaspecyficznej kadheryny i cytokeratyny (CK) 7]. Analiza immunohistochemiczna wykazała dodatnie barwienie na antygen błony nabłonkowej (EMA) i CK7. Nowotwór był również immunoreaktywny wobec koktajlu CK zawierającego CK7, CK20, CK19, CK8/18. Markery CD10 i wimentyna były ujemne. Barwienie błękitem alcjańskim ujawniło obfitość mucyny w zrębie włóknistym. Ostatecznym rozpoznaniem patologicznym był nerkowy MTSCC-K, pT1a, INF-a, v(–). Po operacji rekonwalescencja pacjentki przebiegała bez powikłań i nie stwierdzono nawrotu choroby po 24 miesiącach łagodnej obserwacji. Pacjent nie był leczony uzupełniająco (chemioradioterapia lub immunoterapia).
Od pacjenta uzyskano pisemną świadomą zgodę na publikację tego opisu przypadku i towarzyszących mu zdjęć. Kopia pisemnej zgody jest dostępna do wglądu przez Redaktora Naczelnego tego czasopisma.
cistanche dla lepszej funkcji nerek
Dyskusja
MTSC jest niedawno rozpoznanym podtypem RCC o niskim stopniu złośliwości, który ma charakterystyczną histologiczną morfologię i wydaje się różnić od bardziej powszechnego RCC również pod względem molekularnym [13, 14]. Właściwa klasyfikacja jest ważna, ponieważ guz ten w przeważającej większości przypadków zachowuje się łagodnie. W rezultacie może być mylony z gruczolakiem metanefrycznym, a hybrydyzacja fluorescencyjna in situ (FISH) jest przydatna w odróżnianiu łagodnych od złośliwych nowotworów nerek. Chociaż ogólnie uważa się to za rzadkie, odsetek guzów nerki, które są MTSC, może być wyższy z powodu wcześniejszej błędnej klasyfikacji jako zwarte/lite warianty brodawkowatego RCC lub niesklasyfikowanego RCC [15].
MTSC zostało po raz pierwszy uznane za specyficzny podmiot w Klasyfikacji WHO 2004 [10, 15]. Jest to rzadki typ RCC złożony z polimorficznych nowotworów nabłonkowych nerki o niskim stopniu złośliwości zśluzowaty rurkowyi funkcje ogniwa wrzeciona. Zasugerowano, że MTSC przypominają i pochodzą z pętli Henlego lub przewodu zbiorczego. Pacjenci wykazują szeroki zakres wieku od 17 do 82 (średnio 53) lat i przewagę kobiet ze stosunkiem mężczyzn do kobiet wynoszącym 1:4. MTSC jest czasami związane z kamicą nerkową. Na podstawie cech cytomorfologicznych diagnostyka różnicowa w tym przypadku obejmowałaby konwencjonalny (jasnokomórkowy) RCC, sarkomatoidalny (wrzecionowaty) RCC i brodawkowaty RCC. Dodatkowo należy również wziąć pod uwagę guzy nienabłonkowe, takie jak naczyniakomięśniakotłuszczak. Zwykle prezentują się jako bezobjawowe masy, często stwierdzane w badaniu ultrasonograficznym. Czasami pacjenci mogą odczuwać ból w boku lub krwiomocz.
Makroskopowo MTSC są dobrze odgraniczone i mają szare lub jasnobrązowe powierzchnie cięcia. Histologicznie składają się z ciasno upakowanych małych wydłużonych kanalików oddzielonych bladym śluzowatym zrębem. Guzy te symulują mięśniaka gładkokomórkowego lub mięsaka. Wiele z nich zostało wcześniej zdiagnozowanych i sklasyfikowanych przez patologów jako warianty litych raków brodawkowatych z brodawkami skompresowanymi i wydłużonymi, gruczolakami metanefrycznymi i rakami o charakterze mięsaka. Poszczególne komórki są małe o prostopadłościennych lub owalnych kształtach i cechach jądra o niskiej jakości. Czasami obszary martwicy tworzą złogi komórek i mogą występować przewlekłe stany zapalne. Zrąb śluzowy jest podkreślony plamami kwaśnych mucyn. Nowotwory te mają również złożony immunofenotyp i wybarwiają się na wiele różnych CK, w tym keratyny o niskiej masie cząsteczkowej (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 i CK19. EMA jest powszechnie obecna i można zaobserwować barwienie wimentyny i CD15. Markery proksymalnego nefronu, takie jak CD10 i złoczyńca, są generalnie nieobecne. Komórki wrzecionowate wykazują cechy nabłonka, takie jak ciasne połączenia, desmosomy, granice mikrokosmków i okazjonalne włókna toniczne. W literaturze dane cytogenetyczne wskazują na różne ubytki i przyrosty chromosomów, ale bez utraty 3p lub trisomii 7 i/lub trisomii 17. Stosując porównawczą hybrydyzację genomową i FISH, występuje charakterystyczna kombinacja ubytków chromosomów obejmujących zazwyczaj chromosomy 1, 4, 6, 8, 13 i
14 oraz przyrosty chromosomów 7, 11, 16 i 17. Rokowanie wydaje się być korzystne; tylko 1 przykład został zgłoszony z przerzutami i ten guz jest najlepiej uważany za raka o niskim stopniu złośliwości.
Rokowanie w naszym przypadku było korzystne; w ciągu 24 miesięcy obserwacji czynność nerek przypominającej prawą i lewąnerkabyło wystarczające. Badanie radiologiczne nie wykazało nawrotu miejscowego ani systematycznego. Dalsze dochodzenie jest
wymagane do określenia częstości i prawdziwego rokowania tych guzów, które są łatwe do zidentyfikowania morfologicznie.
Wreszcie, dla patologów diagnostycznych bardzo ważne jest rozpoznanie MTSC w diagnostyce różnicowej, ponieważ ostatnio donoszono o brodawkowatym RCC z ogniskami wrzecionowatokomórkowymi o niskim stopniu złośliwości lub jasnokomórkowym RCC brodawkowatym. Podsumowując, można powiedzieć, że każda podejrzana masa, która może ujawnić się u bezobjawowego pacjenta, powinna być dokładnie zbadana w celu wykluczenia i wyleczenia wczesnych nowotworów złośliwych.
leczenie cistancheChoroby nerek
Oświadczenie o ujawnieniu
Autorzy deklarują brak sprzecznych interesów.
Ryc. 1. Ultrasonografia śródoperacyjna.
Ryc. 2. MTSC o wyglądzie silnie upakowanym i zewnątrzkomórkowym materiałem śluzowym.
Ryc. 3. Sznurowata morfologia nowotworu.
cistanche na lepszeFunkcja nerki
Bibliografia
1 Kato M, Soga N, Arima K, Sugimura Y: przypadek nerekśluzowaty rurkowyorazrak wrzecionowatokomórkowy. Int J Urol 2009;16:699–701.
2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: Opis przypadku guza nerkowokomórkowego u 45-letniej kobiety naśladującej nefrogenezę w dolnej części. Pathol Int 1998;48:416–420
3 Lloreta J, Corominas JM, Munné A, Domínguez D, Bielsa O, Gelabert A, Serrano S: Niska klasarak wrzecionowatokomórkowyznerka. Ultrastruct Pathol 1998;22:83–90.
4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: rak przewodu zbiorczego o niskiej złośliwościnerka: doniesienie o 13 przypadkach raka śluzowo-kanalikowo-torbielowatego o niskim stopniu złośliwości o możliwym pochodzeniu z przewodu zbiorczego. Urologia 1997;50:679-684.
5 Srigley JR:Śluzowaty kanalikorazrak wrzecionowatokomórkowy; w Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (red.): Klasyfikacja nowotworów według Światowej Organizacji Zdrowia. Patologia i genetyka nowotworów układu moczowego i męskich narządów płciowych. Lyon, IARC Press, 2004, s. 40.
6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: Rozszerzenie histologicznego spektrumśluzowaty rurkowyorazrak wrzecionowatokomórkowyznerka. Am J Surg Pathol 2006;30:1554-1560.
7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Typowanie cytomorfologiczne raka nerkowokomórkowego – nowe podejście. Eur Urol 1990;18(suppl 2):6-9.
8 Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B: Klasyfikacja Heidelberga guzów nerkowokomórkowych. J Pathol 1997;183:131-133.
9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (red.): Klasyfikacja nowotworów według Światowej Organizacji Zdrowia. Patologia i genetyka nowotworów układu moczowego i męskich narządów płciowych. Lyon, IARC Press, 2004.
10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 Klasyfikacja WHO nowotworów nerek u dorosłych. Eur Urol 2006;49:798-805.
11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: Śluzowate nowotwory nabłonka nerek o niskim stopniu złośliwości z dystalnym różnicowaniem nefronów. Hum Pathol 2001;32:506-512.
12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: nerkiśluzowaty rurkowya rak wrzeciona nie ma wzmocnienia chromosomów 7 i 17 oraz utraty chromosomu Y, które są powszechne w raku brodawkowatym nerki. Mod Pathol 2006;19:488-493.
13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:Śluzowaty kanalikorazrak wrzecionowatokomórkowyznerkajest prawdopodobnie odmianą raka brodawkowatego nerki z cechami wrzecionowatokomórkowymi. Ann Diagn Pathol 2007;11:13–21.
14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: aberracje genomowe wśluzowaty rurkowyi wrzecionowatokomórkowy rak nerkowokomórkowy. Mod Pathol 2006;19:186-194.
15 Owens CL, Argani P, Ali SZ:Śluzowaty kanalikorazrak wrzecionowatokomórkowyznerka: wyniki cytopatologiczne. Diagn Cytopathol 2007;35:593–596.
