Szpiczak nerki: rzadki guz pozanadnerczowy w nietypowym miejscu

Po więcej informacji. kontakttina.xiang@wecistanche.com

Abstrakcyjny

Mielolipomaznerkajest bardzo rzadką łagodną chorobą, która składa się z dojrzałej tkanki tłuszczowej z domieszką dojrzałych elementów krwiotwórczych w różnych proporcjach. Najczęstszą lokalizacją mielolipoma są nadnercza, alenadnerczoweZgłaszano również szpiczaki w innych lokalizacjach, takich jak przestrzeń zaotrzewnowa, okolica przedkrzyżowa, miednica i śródpiersie. W niniejszym opisie przypadku przedstawiamy przypadek dużego pozanadnerczowego szpiczaka szpiczaka w miąższu nerki, który jest rzadkim miejscem jego powstania. Opisujemy przypadek szpiczaka szpiczaka pozanadnerczowego występującego w lewej nerce 46-letniego mężczyzny z Indii. Opisujemy cechy radiologiczne i kliniczno-patologiczne tego niezwykłegoguzz przeglądem literatury. Ten przypadek jest godny uwagi, ponieważ guz był bardzo powiększony, a jego lokalizacja nietypowa. Zasadniczo niemożliwe jest odróżnienie szpiczaka pozanadnerczowego od innych guzów przestrzeni zaotrzewnowej za pomocą obrazowania radiologicznego, biorąc pod uwagę rzadkość guza, który wymaga opisania większej liczby przypadków, aby wyjaśnić jego zachowanie biologiczne.

Słowa kluczowe: Nadnercza, nerki, mielolipoma

Kliknij tutaj, aby dowiedzieć się, do czego służy cistanche

Wstęp

Szpiczak nerki jest bardzo rzadką, łagodną chorobą, która może przypominać inne uszkodzenia nerek, większość klinicystów może nie być świadoma jej istoty. Składa się z dojrzałej tkanki tłuszczowej z domieszką dojrzałych elementów krwiotwórczych w różnych proporcjach. Najczęstsze miejsce zajęcia nadnerczy. Częstość jej występowania w miejscach pozanadnerczowych wynosi 0,4 procent podczas autopsji. Pozanadnerczowe szpiczaki szpiczaka opisano w przestrzeni zaotrzewnowej, miednicy, klatce piersiowej i śródpiersiu.[2] Na całym świecie zgłaszano mielolipoma w nerkach lub wokół nerki w:<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Opis przypadku

46-letni Hindus, który zgłosił się do naszego szpitala z bólem lewego boku i obrzękiem lewego lędźwi rok temu. Badanie fizykalne wykazało wyraźny guzek w lewym podżebrzu i okolicy lędźwiowej, co stanowiło wyraźną niespójność. [Ryc. 1] Ultrasonografia (US) jego brzucha wykazała ogromną masę mieszanej echogeniczności w lewym dole nerkowym. Tomografia komputerowa (CT) brzucha i miednicy duża, niejednorodna zmiana o gęstości głównie tłuszczu 15,2 cm×20,2 cm×26 cm, wyłaniająca się z lewej nerki, zajmująca prawie cały lewy obszar dołu lędźwiowego i biodrowego, ukazująca dyskretne obszary zwiększające gęstość tkanki miękkiej (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

W badaniu ogólnym nerka lewa wraz z masą pobraną od chorego miała nieregularny kształt i ważyła 4,2 kg. Na przeciętej powierzchni widoczny był bardzo mały obszar resztkowego miąższu nerki z kamieniem staghorn. Układ kielichowy miednicy jest wyłożony żółtawo-białymi płatkami i dużym guzem złożonym z obszarów tłuszczowych z ogniskami krwotoku.

Badanie mikroskopowe wycinków wykazało zmiany przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek z ogniskowymi zmianami żółtaczkowymi i guzem złożonym z adipocytów. Pomiędzy przegrodami widać tkankę krwiotwórczą z komórkami wszystkich trzech linii krwiotwórczych (szpikowych, erytroidalnych i megakariocytów). Nie znaleziono odpoczynku nadnerczy. Na podstawie tych wyników rozpoznano szpiczaka nerkowego. Przebieg pooperacyjny pacjentki przebiegał bez powikłań. Po 1 roku obserwacji był bezobjawowy. [Rysunek 3]

Dyskusja

Szpiczak jest łagodną zmianą, która obejmuje tkankę tłuszczową i elementy krwiotwórcze, i często występuje w nadnerczach w porównaniu z innymi narządami.3] Szpiczak został po raz pierwszy opisany w 1905 roku przez Gierke'a, od tego czasu szpiczak szpiku był sporadycznie zgłaszany w różnych narządach.4 patogeneza szpiczaka nie jest dokładnie nieznana. Jedna z teorii postulowała, że ​​to hamartoma lub grupy hematopoetycznych komórek macierzystych choristomatous transmigrowały do ​​innych miejsc podczas życia wewnątrzmacicznego, podczas gdy inna teoria wykazała nieprawidłowości cytogenetyczne klonów, co sugerowało, że jest toguz nerkipochodzenie,[5-7] Pacjenci z szpiczakiem nadnerczy lub szpiczaka pozanadnerczowego są zazwyczaj bezobjawowi i są diagnozowani przypadkowo na podstawie obrazowania radiologicznego pod kątem innego stanu na podstawie USG, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.

Nie istnieją żadne ostateczne kryteria radiologiczne do diagnozowania szpiczaka pozanadnerczowego, jednak cechy szpiczaka szpiczaka nadnerczy w obrazowaniu można wykorzystać do identyfikacji tych struktur, które są obecne w różnych lokalizacjach. tłuszczakomięsaka przestrzeni zaotrzewnowej, szpiczaka szpiczaka nerki lub nadnerczy, naczyniakomięśniakotłuszczaka nerki lub potworniaka przestrzeni zaotrzewnowej.

Przed operacją można podjąć próbę ostatecznego rozpoznania za pomocą biopsji cienkoigłowej pod kontrolą USG lub tomografii komputerowej, która wykazałaby następnie zmianę tkanki tłuszczowej z domieszką zmiennej ilości tkanki krwiotwórczej i brak komórek nowotworowych. Diagnostyka różnicowa po biopsji może obejmować hematopoezę pozaszpikową i mielolipoma pozanadnerczowego, które można odróżnić od tego ostatniego po splenomegalii lub innej organomegalii, przewlekłej anemii oraz znacznej hiperplazji szpiku kostnego.9 W naszym przypadku po ocenie TK skan, który zawierał niską gęstość (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Ogólnie rzecz biorąc, szpiczak pozanadnerczowy jest samotną, ograniczoną masą o wielkości od kilku centymetrów do 27 cm.i0Jest to dobrze odgraniczona, nieotoczkowana, lita masa w nerce. Przecięta powierzchnia mielolipoma miałaby tendencję do odsłaniania obszarów miękkiej żółtej tkanki tłuszczowej wraz z domieszką nieregularnych obszarów brązowawej kruchej tkanki”. i] Mikroskopowo szpiczak jest mieszaniną

tkanki tłuszczowej i prawidłowych komórek krwiotwórczych ze wszystkimi trzema liniami komórek krwiotwórczych (granulocytowych, erytroidalnych oraz megakariocytowych). Szpiczak nerkowy nie ma zwykle połączenia z jamą rdzeniową jakiejkolwiek kości.

Niektóre z diagnoz różnicowych szpiczaka nerkowego obejmują naczyniakomięśniakotłuszczak, mięsaka, w tym tłuszczakomięsaka, pozaszpikowe guzy krwiotwórcze i raka nerkowokomórkowego. Angiomyolipoma jest jedną z najczęstszych łagodnych zmian w nerkach.12] Typowy naczyniakomięśniakotłuszczak jest guzem trójfazowym, który przenosi różne ilości dysplastycznych naczyń krwionośnych, wrzecionowatych i nabłonkowych komórek mięśni gładkich oraz dojrzałych elementów tkanki tłuszczowej.

naczyniakomięśniakotłuszczak z przewagą tłuszczu naśladuje inne zmiany, takie jak tłuszczakomięsak i mielolipoma. Tłuszczakomięsak dotyczy dorosłych w średnim wieku, ze szczytową zachorowalnością w 6. dekadzie, bez przewagi płci. Tłuszczakomięsak przestrzeni zaotrzewnowej często przebiega bezobjawowo, dopóki guz nie stanie się duży. Zgłoszono bardzo niewiele przypadków tłuszczakomięsaka zlokalizowanego w miąższu nerki.13 W badaniu ogólnym składa się on zwykle z dużej, dobrze odgraniczonej, płatkowatej masy o różnych kolorach od żółtego do białego, w zależności od proporcji adipocytów, obszarów włóknistych i/lub śluzowatych. . Mikroskopowo składa się w całości lub w części z dojrzałej proliferacji adipocytów wykazujących znacząco zróżnicowaną liczbę blastów wargowych. W naszym przypadku guz zawierał, oprócz dojrzałej tkanki tłuszczowej, gniazda elementów krwiotwórczych.

Pozaszpikowe guzy układu krwiotwórczego charakteryzują się anemią, częstym powiększeniem wątroby i śledziony oraz nieprawidłowymi rozmazami krwi obwodowej. szpiczak pozanadnerczowy jest dobrze odgraniczony, ale pozaszpikowe guzy układu krwiotwórczego nie mają takiego obwodu i są słabo określone. Mikroskopowo pozaszpikowe guzy układu krwiotwórczego charakteryzują się przewagą elementów krwiotwórczych z przerostem erytroidalnym. Tłuszcz nie jest powiększonym składnikiem procesuI4]

W przypadku rozpoznania szpiczaka szpiczaka ustnego, dalsze postępowanie zależy od jego wielkości i stanu objawowego pacjenta. Małe bezobjawowe zmiany można leczyć wyczekująco. Zaleca się obserwację radiologiczną w poszukiwaniu wzrostu i krwotoku. U pacjentów objawowych, u których występuje powiększająca się masa guza, tak jak u naszego pacjenta, konieczna jest interwencja chirurgiczna. Rokowanie długoterminowe jest doskonałe.

Wniosek

Nasz przypadek był inny, ponieważ umiejscowienie olbrzymiego szpiczaka pozanadnerczowego w miąższu nerki jest niezwykle rzadkie. Zasadniczo niemożliwe jest odróżnienie szpiczaka pozanadnerczowego od innych guzów przestrzeni zaotrzewnowej za pomocą obrazowania radiologicznego. Stąd ostateczna diagnoza powinna zależeć od cech histopatologicznych chirurgicznie usuniętej próbki. Biorąc pod uwagę rzadkość występowania guzów, należy zgłosić więcej przypadków w celu wyjaśnienia biologicznego zachowania choroby.

inne informacje kliniczne, które należy zgłosić w czasopiśmie. Pacjenci rozumieją, że ich nazwiska i inicjały nie zostaną opublikowane i zostaną podjęte odpowiednie wysiłki w celu ukrycia ich tożsamości, ale nie można zagwarantować anonimowości.