Choroba nerek: guz glomusowy nerki

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Pierwotny guz kłębuszkowy nerki

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Abstrakcyjny:Podstawowyglomusguzyznerkasą rzadkie, a w literaturze opisano tylko 33 przypadki. Przedstawiamy 59-letnią kobietę z bólem brzucha i niestrawnością z prowizorycznym rozpoznaniem raka nerkowokomórkowego w badaniu obrazowym. W badaniu patomorfologicznym stwierdzono mezenchymalny guz pericytyczny, którego morfologia i immunohistochemia były najbardziej zgodne ze złośliwym kłębkiem. Uważamy, że jest to pierwszy przypadekguz kłębuchaznerkaw literaturze indyjskiej. Zgłaszamy ten przypadek ze względu na jego rzadkość i dodanie do istniejących opublikowanych danych.

cistanche w leczeniu chorób nerek

Wstęp

Guzy Glomusto nowotwory mezenchymalne sklasyfikowane przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) jako guzy pericytyczne (okołonaczyniowe). Stanowią one mniej niż 2 proc. wszystkich guzów tkanek miękkich, z czego jedna czwarta wywodzi się z narządów trzewnych. (Lamba et al., 2011) Pochodzą z kłębków nerwowo-mięśniowych zlokalizowanych w skórze i powierzchownych tkankach miękkich i występują jako bolesne guzki podpaznokciowe. (Li i in., 2017).Guzy Glomuszostały opisane w narządach trzewnych, takich jak płuca, wątroba, przewód pokarmowy, kość, żeński narząd płciowy, śródpiersie i układ moczowo-płciowy, pomimo ich wyraźnego braku w tych miejscach. (Lamba i wsp. 2011; Chen i wsp. 2017; Al-Ahmadie i wsp. 2007) Nerkiguzy kłębuszkowesą rzadkie, z zaledwie 33 zgłoszonymi przypadkami na całym świecie. (Dee i wsp., 2018) U tych pacjentów może występować nadciśnienie tętnicze, ból w boku, mikroskopijny krwiomocz, jak każdy inny nowotwór nerki i nie można ich radiologicznie odróżnić od raka nerkowokomórkowego. Dlatego ocena patologiczna jest warunkiem sine qua non ostatecznej diagnozy. Przedstawiamy pierwszy przypadek guza Glomus znerkaz Indii wraz z przeglądem literatury i szczegółowym omówieniem diagnostyki różnicowej.

cistanche w leczeniu chorób nerek

Opis przypadku

59-letnia pani zgłosiła się do naszego szpitala ze skargami na ból brzucha i niestrawność. Miała znane nadciśnienie z historią lewostronnej nefrektomii radykalnej, wykonanej w innym miejscu 14 lat temu. Pacjentka nie miała danych dotyczących jej wcześniejszej hospitalizacji. W badaniu jamy brzusznej w linii środkowoobojczykowej 6 cm poniżej prawego brzegu żebrowego stwierdzono beztkliwy guz o wymiarach 6×6 cm. Obrazowanie ujawniło egzofityczną masę na dolnym biegunie po prawej stronienerka. Wykonano częściową nefrektomię z prowizorycznym rozpoznaniem raka nerkowokomórkowego. W badaniu ogólnym stwierdzono jasnobiałą, płatkowatą, miękką lub zwartą, krwotoczną masę o nieregularnych brzegach i cienką torebkę o wymiarach 7,5 x 7,5 x 6 cm. Na marginesie chirurgicznym obecny był rękaw prawidłowego miąższu nerki. Badanie histopatologiczne ujawniło lity nowotwór nabłonkowy z komórkami ułożonymi w postaci rozproszonych pochewek i okołonaczyniowo z licznymi przeplatanymi rozszerzonymi naczyniami krwionośnymi o różnej wielkości [Fig. 1A-C]. Komórki miały umiarkowaną cytoplazmę eozynofilową, jądro okrągłe do jajowatego i małe jąderka [Fig. 1D i E]. Rozproszono wiele wysoce pleomorficznych komórek z powiększonym jądrem i jąderkami eozynofilowymi [Fig. 1F i G] oraz plamy martwicy [ryc. 1H] były również obecne. Na 50 HPF zaobserwowano do 5 mitoz [Fig. 1D-F]. Naciek torebki był obecny z kilkoma uwięzionymi kanalikami na obrzeżu zmiany [ryc. 1I]. Immunohistochemia wykazała rozproszone dodatnie wyniki dla wimentyny, aktyny mięśni gładkich (SMA), h-caldesmon i CD34 w komórkach nabłonka i była ujemna dla pancytokeratyny, desminy, HMB45, S-100 i CD117 [Ryc. 2]. Morfologia i immunohistochemia były zgodne ze złośliwym guzem kłębuchanerka. Pacjentka radziła sobie dobrze dwa lata po operacji bez objawów nawrotu lub przerzutów.

cistanche może przeciwnowotworowe i rakowe

Dyskusja

Guzy Glomusznerkasą niezwykle rzadkie z 27 łagodnymiguzy kłębuszkowe, 3 przypadkiguzy kłębuszkoweo niepewnym potencjale złośliwym (GT-UMP) i 3 złośliwychguzy kłębuszkowektóre zostały zgłoszone do tej pory.(Lamba et al.,2011;Li et al.,2017;Chen et al.,2017;Al-Ahmadie et al.,2007; Dee et al.,2018; Sirohi et al.,2017 ;Folpe i wsp. 2001; Gill i Van Vliet, 2010) Pacjenci byli w wieku od 17 do 81 lat z niewielką przewagą mężczyzn. Większosć z tychguzybyły egzofityczne i biegunowe, sporadycznie pojawiały się guzy z połączenia moczowodowo-miednicznego. Były one dobrze odgraniczone z obszarami krwotoku i martwicy i miały wielkość od 1 do 16 cm. Na podstawie cech histologicznych warianty te można określić jako guz kłębowaty, glomangioma lub gloman giomyomas. W 2001 roku Folpe i współpracownicy zaproponowali histologiczne kryteria złośliwościguzy kłębuszkowe of the soft tissue: large size(>2 cm) i głębokie położenie (lub) nietypowe figury mitotyczne (lub) oznaczone atypią z 5 lub więcej mitozami na pole dużej mocy. (Folpe i wsp., 2001) Pod tym względem nasz przypadek spełniał kryteria złośliwości. Jednak w kolejnych latach niektórzy autorzy uważali, że kryteria te mogą nie mieć zastosowania do nerekguzy kłębuszkowe, ponieważ większość przypadków w piśmiennictwie była dużych rozmiarów i głębszych lokalizacji, ale miała łagodny przebieg kliniczny. (Li et al.,2017;Sirohi et al.,2017) Złośliwa transformacja jest obserwowana w 5% przypadków z dużym rozmiarem guza, pleomorfizmem jądrowym, obecnością martwicy, zwiększoną/nietypową mitozą i zajęciem naczyń limfatycznych będących czynnikami prognostycznymi potencjału przerzutowego. (Li i in., 2017)

Rys. 1.Guz nerki rozmieszczony w układzie okołonaczyniowym z przylegającym prawidłowym miąższem nerki (A, B, C) złożonym z komórek nabłonka z pleomorfizmem i rozproszonymi figurami mitotycznymi (D do G), ognisk martwicy i ogniskowym naciekiem torebki (barwienie hematoksyliną i eozyną).

Ryc. 2.Barwienie immunohistochemiczne wykazujące dodatni wynik dla wimentyny, SMA, h-Caldesmon i CD34 oraz ujemny dla Pan CK, c-KIT, desminy i S-100.

immunohistochemicznie,guzy kłębuszkowesą pozytywne dla wimentyny, aktyny mięśni gładkich (SMA) i okołokomórkowego kolagenu typu IV. (Li i wsp. 2017; Chen i wsp. 2017) 19 procent wykazuje obecność CD34 dodatnią. (Folpe i wsp. 2001) p53 jest wyraźnie wyrażany wguzy kłębuszkowew porównaniu do łagodnego odpowiednika. (Gill i Van Vliet, 2010) Guzy mezenchymalne, takie jak naczyniakomięśniakotłuszczak nabłonkowy, mięśniak gładkokomórkowy nabłonka, hemangiopericytoma, guz przykłębuszkowy (JGCT), nabłonkowy pojedynczy guz włóknisty (SFT), przyzwojak, rak nerkowokomórkowy i rak uzasadnia wykluczenie przed postawieniem ostatecznej diagnozy. Nabłonkowaty wariant naczyniakomięśniakotłuszczaka należący do grupy PEComa to łagodny nowotwór złożony z triady grubościennych naczyń krwionośnych, proliferujących w różnych proporcjach komórek mięśni gładkich i komórek adipocytowych wraz z dominującą populacją komórek wielokątnych o gęstej cytoplazmie eozynofilowej, jądro pęcherzykowe i wydatne jąderka, w których dochodzi do ekspresji HMB45 i Melan A. Mięśniaki gładkie składają się z wiązek mięśni gładkich z obecnością desminy, bez klasycznego okołonaczyniowego wzoru guza kłębuszka. (Dee et al., 2018) SFT jest zwykle dobrze ograniczony z proliferacją nijakich komórek wrzecionowatych bez wzoru w hialinizowanym zrębie bez figur mitotycznych, martwicy lub zmian torbielowatych. Jak widać, komórki są silnie dodatnie pod względem STAT6 i Bcl2 i ujemne pod względem markerów mięśni gładkich. (Al-Ahmadie et al, 2007) Przyzwojak składa się z jednorodnych komórek monomorficznych ułożonych w zagnieżdżony lub zellballen wzór otoczony wrzecionowatymi komórkami sustentakularnymi i naczyniami krwionośnymi, gdzie komórki są dodatnie dla synaptofizyny i chromograniny, a komórki sustentakularne wyrażają S100. Rakowiaki wykazują beleczki komórek okrągłych i monomorficznych z punktowaną chromatyną jądrową i wykazują ekspresję markerów neuroendokrynnych, takich jak synaptofizyna i chromogranina. (Dee i wsp., 2018) Guz z komórek okołokłębuszkowych (JGCT) składa się z monomorficznych zagnieżdżonych okrągłych komórek z uwięzionymi normalnymi kanalikami i romboidalnym kryształem w mikroskopie elektronowym. Komórki nowotworowe są dodatnie pod względem reniny, wimentyny i CD34 oraz ujemne pod względem markerów mioidalnych. Zarówno łagodne, jak i złośliweguzy kłębuszkowepokaż fuzję genów MIR143-NOTCH. Fuzje genów obejmujące MIR143 w prążku 5q32 i NOTCH2 w lp13 (złośliwy kłębek) lub NOTCH1 w 9q34 (łagodny kłębczak) są obserwowane w 50% przypadków. (Sirohi i in., 2017)

suplement cistanche poprawia odporność

Wniosek

Podstawowyguzy kłębuszkowenerki, choć rzadkie, są w większości łagodne, z zaledwie trzema złośliwymi przypadkami w literaturze. W pierwszym przypadku oprócz złośliwej morfologii guza nerki stwierdzono liczne przerzuty do kości. Pomimo chemioterapii i radioterapii pierwszego rzutu pacjent zmarł sześć miesięcy po postawieniu diagnozy. (Lamba et al.,2011) Drugi przypadek miał przerzuty z zajęciem wielu narządów 7 lat po pierwotnym rozpoznaniu guza kłębuszka nerki. Trzecim przypadkiem był kłębczak ograniczony do narządunerkaz cechami zgodnymi z nowotworem złośliwym.(Chen i wsp.,2017)Nasz przypadek był zlokalizowanym pierwotnymnerkaguzz naciekiem okołonerkowym, dużymi rozmiarami (7,5 cm) z pleomorfizmem komórkowym i nasileniem mitoz, przewidując jego agresywne zachowanie, sprzyjając w ten sposób nowotworom złośliwym. Badanie patologiczne jest niezwykle istotne i pozostaje podstawą do postawienia ostatecznej diagnozy. Całkowite wycięcie guza przez częściową lub radykalną nefrektomię jest preferowaną metodą leczenia. (Chen i wsp., 2017) Biorąc pod uwagę historię lewostronnej nefrektomii radykalnej i egzofityczną lokalizację tej prawejnerkaguzU opisywanej pacjentki wykonano operację nerkooszczędzającą z odpowiednim marginesem. Rokowanie, odsetek nawrotów i potencjał przerzutowyguz kłębuchanerki nie zostały jeszcze ustalone z powodu niedoboru tych nowotworów.

Oświadczenie o zgodzie pacjenta

Przed operacją uzyskano zgodę pacjenta.

Deklaracja Konkurencyjnego Interesu

W imieniu wszystkich autorów, autor korespondencyjny oświadcza, że ​​nie ma konfliktu interesów.

Oświadczenie o wkładzie autorskim kredytu

KRAarthiprabha: konceptualizacja, metodologia, przechowywanie danych, pismo-oryginalny projekt. Saloni Naresh Shah: konceptualizacja, metodologia, nadzór, nadzór nad danymi, pisanie-oryginalny projekt, pisanie-recenzja i edycja, administracja projektem.Maya Menon: pisanie-ocena i edycja. S. Annapurneswari: Pisanie-recenzja i redakcja.

Potwierdzenie

Zero

Materiały uzupełniające

Dodatkowe materiały związane z tym artykułem można znaleźć w wersji online pod adresem doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

cistanche poprawia odporność

Bibliografia

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S. Reuter, VE2007.Guz Glomusznerka: opis 3 przypadków dotyczących miąższu nerki i przegląd piśmiennictwa. Jestem. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A.,Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.Złośliwyguz kłębuchaznerka; opis przypadku i przegląd literatury. Clin, Genitourin. rak 15,151-153.

Dee,E,Loghin.A. Toth, T,Naznean, A.,Borda,A.,2018.Guz Glomusznerka: opis przypadku. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001. Nietypowe i złośliweguzy kłębuszkowe: analiza 52 przypadków, z propozycją reklasyfikacjiguzy kłębuszkowe. Jestem. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C.,2010. Infiltracjaguz kłębuchao niepewnym złośliwym potencjale powstającym wnerka. Szum. Patol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM i inni 2011. Złośliwyguz kłębuchaznerka: pierwszy zgłoszony przypadek i przegląd literatury. Szum. Patol. 421200-1203.

Li, R.,Petros, FG,Davis, CJ.,Ward, JF,2017.Charakterystykaguzy kłębuszkoweznerka. Clin. Genitourin. Rak 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D. i in., 2017.Pericyticguzyznerka-analiza kliniczno-patologiczna 17 przypadków. Szum. Patol. 64,106-117.